- 作者：T. Slim ; slimtensim@yahoo.fr" class="auth_mail" title="E-mail the corresponding author (Dr) ; H. Sayadi (Dr) ; S. Graja (Dr) ; R. Klii (Dr) ; G. Saad (Dr) ; M. Jmal (Dr) ; H. Marmouch (Dr) ; A. Bougamoura (Pr) ; I. Khochtali (Pr)
- 刊名：Annales d'Endocrinologie
- 出版年：2016
- 出版时间：September 2016
- 年：2016
- 卷：77
- 期：4
- 页码：362
- 全文大小：250 K
Observation
Nous rapportons le cas d’une patiente âgée de 64 ans, sans antécédents pathologiques, hospitalisée pour exploration d’un syndrome polyuro-polydipsique(SPUPD) associé à des troubles de l’équilibre évoluant depuis 3 ans d’aggravation récente. Cliniquement, elle avait un SPUPD avec des urines hypodenses, des xanthélasmas, un syndrome cérébelleux statique et un syndrome vestibulaire central. L’imagerie par résonance magnétique (IRM) cérébrale et hypophysaire a montré la disparition de l’hypersignal spontané de la post-hypophyse, confirmant ainsi le DIC, avec présence des lésions nodulaires en hypersignal de la substance blanche sous-corticale. Devant ce DIC associé à une atteinte de système nerveux central et la présence des xanthélasmas, la maladie d’Erdheim-Chester (MEC) a été évoquée. Une scintigraphie osseuse a montré une hyperfixation bilatérale et symétrique au niveau des tibias, unilatérale au niveau des os de l’avant bras et de l’extrémité inférieure du fémur gauche. Une biopsie osseuse a confirmé le diagnostic de MEC.
Discussion
La MEC est une maladie très rare avec des tableaux cliniques variés. Le DIC est l’atteinte endocrinienne la plus fréquente. L’atteinte osseuse est constante. La scintigraphie osseuse reste un examen sensible pour la détection des sites d’infiltration osseuse. Seule l’histologie permet de confirmer le diagnostic. Le pronostic est lié aux atteintes viscérales et il est conditionné par la précocité de la prise en charge.