Étude nationale observationnelle des cutis laxa associées à une gammapathie monoclonale

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• 作者：A. Saussine¹ ; J.-D. Bouaziz² ; ; B. Asli² ; M. Battistella¹ ; D. Bengoufa¹ ; B. Arnulf¹ ; A. Lazareth¹ ; R. Szalat¹ ; M. Vignon¹ ; M. Malphettes¹ ; C. Lebbé ; ¹ ; J.-L. Schmutz³ ; B. Lerondeau³ ; D. Bessis⁴ ; M. Bagot¹ ; J.-P. Fermand¹ ; M. Rybojad¹ ; et GEDIM et EMSED
• 关键词：Cutis laxa ; Gammapathie monoclonale ; Myé ; lome
• 刊名：Annales de Dermatologie et de Vénéréologie
• 出版年：2015
• 出版时间：December 2015
• 年：2015
• 卷：142
• 期：12_supp_S
• 页码：S482-S483
• 全文大小：79 K

文摘

La cutis laxa (CL) est caractérisée par un état de relâchement cutané secondaire à des altérations qualitatives et quantitatives des fibres élastiques. Les CL peuvent être héréditaires, ou acquises (CLA), d’apparition plus tardive. Nous rapportons la première série de CLA associées à une gammapathie monoclonale (GM).

Matériel et méthodes

Étude multicentrique rétropective. Données collectées par le biais de 2 sociétés savantes françaises (groupe d’étude des maladies systémiques en dermatologie et groupe d’étude des manifestations cutanées associées aux GMs)

Résultats

Nous rapportons 12 cas de CLA prouvées histologiquement associées à une GM bénigne ou à un myélome. L’âge moyen au diagnostic était de 59 ans. Sept cas étaient associés à un myélome, 4 cas à une gammapathie monoclonale de signification indéterminée (GMSI), et 3 cas avaient une maladie des dépôts de chaînes lourdes (dont 2 avec myélome). L’immunoglobuline (Ig) était une IgG dans 9 cas, une IgA dans 2 cas, les chaines légères étaient kappa dans 6 cas et lambda dans 6 cas. L’immunofluorescence cutanée directe, réalisée dans 7 cas montrait des dépôts de chaînes lourdes gamma sur les fibres élastiques dans 3 cas, sans dépôt de chaînes légères. Aucun cas n’était associé à une amylose. Les lésions cutanées pouvaient passer par une phase érythémateuse inflammatoire avant de prendre un aspect de peau lâche caractéristique du CL. Il y avait une atteinte pulmonaire à type d’emphysème (6 cas), sévère dans 3 cas (1 transplantation pulmonaire). Les autres pathologies associées étaient hernie hiatale et rectocèle (1 cas), scleromyxœdème (1 cas), cryoglobulinémie (1 cas), atteinte rénale (3 cas de maladie des dépôts de chaines lourdes).

Discussion

Vingt-sept cas de CLA associés à une GM sont rapportés dans la littérature : 17 myélomes, 4 GMSI, 3 maladies des dépôts de chaînes lourdes et 3 maladies des chaînes légères. Sur ces 27 cas, 5 avaient un emphysème. Même si le rôle de l’Ig monoclonale est suspecté, les mécanismes physiopathologiques précis ne sont pas connus. Lorsqu’il existe une amylose associée à la GM, le rôle destructeur des dépôts amyloïdes sur les fibres élastiques est suspecté. Dans certains cas, des dépôts d’Ig sont observés sur les fibres élastiques dermiques en immunofluorescence directe, ce qui est en faveur d’un lien direct entre l’Ig monoclonale et les modifications du tissu élastique. Ces dépôts d’Ig pourraient être impliqués dans l’élastolyse, soit par activation du complément, soit par activation des macrophages et des neutrophiles, soit en modifiant le profil de production d’élastine et d’enzymes élastolytiques par les fibroblastes.

Conclusion

La recherche d’une GM doit être réalisée lors de la découverte d’une CLA et inversement il faut rechercher des signes frustres de CL au cours des GM. En cas de CLA avec GM, un emphysème pulmonaire associé doit être recherché.