Diretrizes de conduta e tratamento de síndromes febris periódicas associadas à criopirina (criopirinopatias - CAPS)

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• 作者：Maria Teresa R.A. Terreri^a ; ^{teterreri@terra.com.br" class="auth_mail" title="E-mail the corresponding author} ; Wanderley Marques Bernardo^b ; Claudio Arnaldo Len^a ; Clovis Artur Almeida da Silva^c ; Cristina Medeiros Ribeiro de Magalhã ; es^d ; Silvana B. Sacchetti^e ; Virgí ; nia Paes Leme Ferriani^f ; Daniela Gerent Petry Piotto^a ; André ; de Souza Cavalcanti^g ; Ana Jú ; lia Pantoja de Moraes^h ; Flavio Roberto Sztajnbokⁱ ; Sheila Knupp Feitosa de Oliveira^j ; Lucia Maria Arruda Campos^c ; Marcia Bandeira^k ; Flá ; via Patricia Sena Teixeira Santos^l ; Claudia Saad Magalhã ; es^m
• 关键词：Sí ; ndrome autoinflamató ; ria familiar associada ao frio ; Sí ; ndrome de Muckle‐Wells ; Sí ; ndrome neuroló ; gica cutâ ; nea e articular crô ; nica infantil ; Sí ; ndromes autoinflamató ; rias ; Diretrizes
• 刊名：Revista Brasileira de Reumatologia
• 出版年：2016
• 出版时间：January-February 2016
• 年：2016
• 卷：56
• 期：1
• 页码：44-51
• 全文大小：751 K

文摘

Estabelecer diretrizes baseadas em evidências científicas para manejo das síndromes periódicas associadas à criopirina (criopirinopatias – Caps).

Descrição do método de coleta de evidência

A diretriz foi elaborada a partir de quatro questões clínicas que foram estruturadas por meio do PICO (Paciente, Intervenção ou Indicador, Comparação e Outcome), com busca nas principais bases primárias de informação científica. Após definir os estudos potenciais para sustento das recomendações, esses foram graduados pela força da evidência e pelo grau de recomendação.

Resultado

Foram recuperados, e avaliados pelo título e resumo, 1.215 artigos e selecionados 42 trabalhos para sustentar as recomendações.

Recomendações

1. O diagnóstico de Caps é baseado na anamnese e nas manifestações clínicas e posteriormente confirmado por estudo genético. Pode se manifestar sob três fenótipos: FCAS (forma leve), MWS (forma intermediária) e Cinca (forma grave). Avaliações neurológica, oftalmológica, otorrinolaringológica e radiológica podem ser de grande valia na distinção entre as síndromes; 2. O diagnóstico genético com análise do gene NLRP3 deve ser conduzido nos casos suspeitos de Caps, isto é, indivíduos que apresentam, antes dos 20 anos, episódios recorrentes de inflamação expressa por urticária e febre moderada; 3. As alterações laboratoriais incluem leucocitose e elevação nos níveis séricos de proteínas inflamatórias; 4. Terapias alvo dirigidas contra a interleucina 1 levam a rápida remissão dos sintomas na maioria dos pacientes. Contudo, existem limitações importantes em relação à segurança em longo prazo. Nenhuma das três medicações anti‐IL1β evita progressão das lesões ósseas.