Transplantation combinée cœur-rein au cours de la maladie de Fabry : suivi à long terme de deux patients

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• 作者：S.-N. Tran Ba^a ; O. Lidove^a ; ^b ; ^{olidove@hopital-dcss.org} ; R. Dorent^c ; M. Debauchez^d ; P. Nataf^c ; M. Delahousse^e ; A. Karras^f ; L. Azeroual^g ; P. De Lentdecker^h ; M.P. Chauveheidⁱ ; T. Sen&eacute ; ^a ; J.-M. Ziza^a
• 关键词：Maladie de Fabry ; Transplantation cardiaque ; Transplantation r&eacute ; nale
• 刊名：La Revue de Médecine Interne
• 出版年：2017
• 出版时间：February 2017
• 年：2017
• 卷：38
• 期：2
• 页码：137-142
• 全文大小：2046 K
• 卷排序：38

文摘

La maladie de Fabry est une maladie lysosomale liée à un déficit en alpha-galactosidase A entraînant des atteintes rénales et cardiaques sévères. Il existe peu de données sur la transplantation combinée cœur–rein dans ce contexte.ObservationsDeux frères diagnostiqués après 30 ans étaient transplantés du cœur et du rein à respectivement 49 et 42 ans en raison d’une insuffisance rénale terminale et d’une cardiomyopathie hypertrophique d’évolution rapide. Ces deux patients sont encore en vie respectivement 4 et 9 ans après greffe combinée. Il n’a pas été mis en évidence de récidive de la maladie de Fabry sur les greffons.ConclusionLa transplantation combinée cœur–rein dans la maladie de Fabry permet de traiter les atteintes de ces deux organes et peut avoir un bon pronostic chez des patients rigoureusement sélectionnés. Un diagnostic précoce est nécessaire afin d’éviter cette intervention dont la morbi-mortalité périopératoire reste lourde.