Les malformations vasculaires : à propos de 38 cas

详细信息    查看全文

• 作者：A. Bozza¹ ; ^{aldabozza@globo.com" class="auth_mail" title="E-mail the corresponding author} ; F. Sztajnbok² ; V. Bozza³
• 关键词：Malformation vasculaire ; Classification
• 刊名：Journal des Maladies Vasculaires
• 出版年：2016
• 出版时间：March 2016
• 年：2016
• 卷：41
• 期：2
• 页码：144-145
• 全文大小：56 K

文摘

Les malformations vasculaires (MFV) sont des anomalies du développement des vaisseaux pendant la vie intra-utérine. La plupart d’entre elles sont sporadiques, mais certaines sont transmises génétiquement. La classification de l’International Society for the Study of Vascular Anomalies (ISSVA) de 1996, actualisée en 2014, distingue deux groupes : les tumeurs (hémangiomes) et les malformations vasculaires. MFV à haut débit, MFV à faible débit et MFV complexes/combinées.

Objectif

Présenter notre expérience dans le suivi de malades souffrant de malformations vasculaires et quelques réflexions sur les classifications des anomalies vasculaires.

Malades et méthode

Nous rapportons les caractéristiques de 38 patients qui ont présenté des malformations vasculaires, il s’agit de 18 femmes et de 20 hommes. Ils ont tous été soumis à un minutieux examen clinique, et en cas de doute diagnostique à des examens complémentaires biologiques et d’imagerie non invasive (écho-Doppler, IRM, scanner, lymphocintigraphie).

Résultat

Les résultats sont :

– malformation combinée veineuse et lymphatique avec hypertrophie (syndrome de Klippel–Trenaunay) – 9 cas ;

– malformation combinée veineuse et lymphatique avec hypertrophie et fistule (Parkes–Weber) – 3 cas ;

– malformations vasculaires cutanées et viscérales disséminées sur tout le corps (syndrome de Bean) – 1 cas ;

– malformation vasculaire cervico-encéphalique (Struge-Weber) – 4 cas ;

– malformations veineuses isolées – 10 cas ;

– malformations lymphatiques – 7 cas ;

– malformations artério-veineuses – 4 cas.

Deux décès sont survenus pendant la période d’observation : une cause de sepsis et l’autre pour une coagulopathie grave.

Conclusion

L’approche thérapeutique est spécifique de chaque groupe de la classification et est adaptée à chaque patient. Intérêt d’une prise en charge multidisciplinaire. L’abstention thérapeutique doit faire partie des propositions dans quelques cas. La décision thérapeutique est toujours difficile à prendre. La médiocrité des résultats chez nos malades, confirmée par la littérature, milite en faveur d’une meilleure prise en charge de ces patients.

Peut-on améliorer le pronostic et la qualité de vie des malades atteints d’une malformation vasculaire ?