Des pustules stériles à hypopion

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• 作者：C. Peeters¹ ; ^{c.peeters@uclouvain.be} ; L. Sacré ; ¹ ; C. Colmant¹ ; S. Olivier¹ ; D. Declaye¹ ; V. Dekeuleneer¹ ; L. Marot² ; A. Herman¹ ; M. Baeck¹ ; D. Tennstedt¹
• 关键词：Pustules ; Hypopion ; Sneddon-Wilkinson
• 刊名：Annales de Dermatologie et de Vénéréologie
• 出版年：2016
• 出版时间：December 2016
• 年：2016
• 卷：143
• 期：12_supp_S
• 页码：S415
• 全文大小：45 K
• 卷排序：143

文摘

La pustulose sous cornée de Sneddon-Wilkinson est une pathologie rare dont la clinique reste parfois surprenante. Elle a été décrite pour la première fois en 1956.ObservationUne femme de 37 ans est hospitalisée dans le service de revalidation suite à un HELLP syndrome (Hemolysis elevated liver enzymes low platelet count), secondaire à une pré-éclampsie et compliqué d’un sepsis à E. Coli et d’insuffisances hépatique et rénale. Elle présente depuis 5 jours une éruption pustuleuse. Les seins, les flancs, la nuque et les faces d’extension des chevilles sont recouverts de larges pustules flasques, jaunâtres, non folliculaires, entourées d’un discret halo-érythémateux. Un niveau liquidien à type d’hypopion est visible au sein de certaines pustules. Ces pustules sont associées à des érosions croûteuses arciformes asymptomatiques. La patiente est en bon état général et apyrétique. La biologie met en évidence une hypocalcémie et une altération séquellaire des fonctions rénale et hépatique. Devant ce tableau clinique, plusieurs hypothèses diagnostiques sont évoquées : impétigo pustuleux, psoriasis pustuleux annulaire, impétigo herpétiforme, dermatite herpétiforme, pustulose de Sneddon-Wilkinson. Le frottis bactériologique est resté stérile à 48 heures. L’histologie met en évidence un décollement sous-corné, d’aspect pustuleux, riche en neutrophiles, associé à une acantholyse superficielle et une exocytose de neutrophiles. L’immunofluorescence directe est négative. Un diagnostic de pustulose sous-cornée de Sneddon-Wilkinson est retenu. L’électrophorèse des protéines est normale. Au vu des antécédents de la patiente, un traitement par colchicine à la dose quotidienne de 1 mg est préféré à la disulone. Celui-ci a permis une bonne évolution clinique, avec tolérance digestive et biologique.DiscussionLa pustulose de Sneddon-Wilkinson reste une pathologie rare, chronique et bénigne atteignant surtout les femmes caucasiennes d’âge moyen. Elle se caractérise par des pustules aseptiques flasques non folliculaires entourées d’une fine aréole érythémateuse et se groupant de façon circinée. Un niveau liquidien ou hypopion peut être visible au sein des pustules les plus volumineuses. Ces dernières se dessèchent, forment des croûtes mellicériques et s’effacent en laissant des macules hyperpigmentées. L’affection atteint principalement le tronc, la racine des membres et le voisinage des grands plis. L’association à une gammapathie monoclonale, surtout de type IgA, est fréquente et doit être systématiquement recherchée. Le traitement de choix est la disulone. Néanmoins, la colchicine constitue une alternative intéressante. La rareté de l’affection et sa présentation clinique didactique justifient l’intérêt de notre cas.