Dermatose à IgA linéaire de l’enfant : étude rétrospective multicentrique de 32 cas

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• 作者：N. Cordel¹ ; ; D. Bessis² ; E. Bourrat³ ; ⁴ ; A. Maruani⁵ ; C. Chiaverini⁶ ; C. Abasq⁷ ; H. Aubert⁸ ; X. Balguerie⁹ ; S. Oro¹⁰ ; E. Mahé ; ¹¹ ; L. Martin¹² ; J. Mazereeuw-Hautier¹³ ; A. Phan¹⁴ ; S. Barbarot⁸ ; P. Vabres¹⁵ ; F. Jouen¹⁶ ; B. Tressiè ; res¹⁷ ; F. Boralé ; vi¹⁸ ; et Socié ; té ; franç ; aise de dermatologie pé ; diatrique
• 关键词：Dermatose à ; IgA liné ; aire ; Dermatopé ; diatrie
• 刊名：Annales de Dermatologie et de Vénéréologie
• 出版年：2016
• 出版时间：December 2016
• 年：2016
• 卷：143
• 期：12_supp_S
• 页码：S179-S180
• 全文大小：62 K
• 卷排序：143

文摘

La dermatose à IgA linéaire (DIGAL) est la dermatose bulleuse la plus fréquente de l’enfant. Ses caractéristiques sont mal connues en raison d’une incidence faible et de données parcellaires de la littérature. Nous rapportons une série de DIGAL pédiatrique de 32 cas.Matériel et méthodesLes cas ont été recensés à partir des fichiers informatisés des membres de la SFDP et du groupe « bulles » ayant accepté de participer à l’étude. Les patients d’âge supérieur à 15 ans et ceux dont l’IFD était négative en IgA ou non réalisée ont été exclus.RésultatsOnt été inclus 32 patients en majorité de sexe masculin (20/32 : 63 %), d’âge médian 4 ans (interquartiles Q1-Q3 :3–6 ans), d’habitat citadin (72 %) dont les phototypes étaient les suivants : II-III n = 23, IV n = 4,V-VI n = 4. Aucun cas de déclenchement médicamenteux n’a été trouvé. Le délai médian entre le début des symptômes et le diagnostic était de 2 mois (Q3 :5 mois). L’éruption se manifestait par la présence de rosettes (29/32 :91 %), un nombre de bulles souvent inférieur à 40 (13/29 :45 %) et un prurit fréquent (24/30 :80 %). Dix patients présentaient une forme profuse avec 80–150 bulles (n = 5) ou plus (n = 5). Les lésions siégeaient sur les membres inférieurs (29/31 :94 %) et supérieurs (27/31 :87 %), le visage (25/32 :78 %), les fesses (18/28 :64 %), le périnée (18/31 :58 %), le tronc (18/31 :58 %) et l’abdomen (14/31 :45 %). Le phototype V-VI était associé à une localisation exclusive aux membres ±  visage. Une atteinte muqueuse était exceptionnelle (2/32 :6 %). Un traitement systémique par dapsone a été introduit chez 31/32 patients à une posologie maximale égale ou inférieure à la posologie recommandée (e.g. 2 mg/kg/j) pour respectivement 13 patients (42 %) et supérieure pour 5 (16 %) avec obtention d’un contrôle de la maladie dans 22 cas (71 %). L’évolution était marquée par plusieurs poussées (26/32 : 81 %) et des séquelles pigmentaires (15/27 : 56 %). À l’issue de la période de suivi (médiane 19 mois Q3 : 41 mois), 24/31(75 %) patients étaient en rémission complète, 4/31 (13 %) en rémission partielle et 3/31(9 %) en poussée évolutive, sans traitement (59 %) depuis plusieurs mois. Sur le plan immunohistologique, la description était classique dans 28/30 (94 %) avec dépôt linéaire d’IgA isolé (80 %). L’IFI en peau clivée trouvait des IgA sur le versant épidermique (n = 4) ou était négative (n = 4). L’immunoblot était négatif pour les 7/7 patients explorés.DiscussionCette série rétrospective de DIGAL pédiatrique constitue une des plus grandes de la littérature. Elle met en évidence plusieurs données reflétant la pratique clinique : retard diagnostique, forte prévalence du prurit et des rosettes, bon pronostic de la maladie, efficacité du traitement par dapsone malgré les poussées évolutives. Le principal résultat de notre étude est l’absence de déclenchement médicamenteux retrouvé.ConclusionChez l’enfant, la DIGAL est une dermatose bulleuse auto-immune de bon pronostic et dont le déclenchement médicamenteux semble rare.