Apport de la microscopie confocale in vivo pour expliquer le la couleur bleuté de la sclère oculaire au cours de l’ostéogenèse imparfaite

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• 作者：J. Perrot¹ ; ; B. Labeille¹ ; E. Cinotti¹ ; M. Bonne² ; F. Cambazard¹ ; J. Remy³ ; A. Brehon³ ; C. Schwab⁴ ; G. Thuret³ ; GICNI
• 关键词：Maladie de Lobstein ; Microscopie confocale ; Osté ; ogenè ; se imparfaite ; Sclé ; rotique bleue
• 刊名：Annales de Dermatologie et de Vénéréologie
• 出版年：2015
• 出版时间：December 2015
• 年：2015
• 卷：142
• 期：12_supp_S
• 页码：S591
• 全文大小：62 K

文摘

L’existence d’une sclérotique bleue est un signe clinique distinctif de l’ostéogenèse imparfaite (OI), affection du tissu conjonctif secondaire à une anomalie du collagène de type I. Le diagnostic d’OI est un diagnostic difficile, les fractures osseuses, qui se produisent dans la petite enfance, peuvent être le seul signe des formes non-létales des 5 types OI. Dans ces situations, la maltraitance des enfants est une préoccupation majeure pour les pédiatres. Nous rapportons l’étude en microscopie confocale (IVCM) de la sclérotique et de ses caractéristiques lors de l’OI.

Observations

Un homme atteint d’OI de type I était examinés avec un IVCM au moyen de la caméra VivaScope 3000, MAVIG GmbH/Calber pour une ulcération cornéenne. Sa fille qui présentait une gêne oculaire était soumise, elle aussi, au même examen. Nous avons apparié ces 2 patients avec des sujets du même âge et de même sexe pour lesquels un examen en microscopie confocale oculaire avait été réalisé pour suivi de nævus oculaire.

Résultats

L’examen en microscopie confocale de OI de type I du père montrait des fibres de collagène ayant un alignement parallèle. Les vaisseaux et les nerfs ont le même type. L’examen de la sclère de sa fille âgée de 35 ans mettait en évidence des anomalies similaires des fibres de collagène. L’examen en MCIV de la sclère de témoins indemnes d’OI se présentait sous un aspect de réseau multidirectionnel.

Discussion

Ces résultats sont cohérents avec les caractéristiques au microscope électronique décrites précédemment. L’apparence bleue résulte de la visualisation de la choroïde sous-jacente à travers la sclère translucide, du fait de l’orientation parallèle spécifique des fibres de collagène. À notre connaissance il s’agit des premiers cas rapportés d’IVCM de la sclérotique bleue.

Conclusion

Cette technique rapide et non invasive d’imagerie pourrait être un outil de diagnostic intéressant pour les cas difficiles, surtout chez les enfants, avec de multiples fractures.