Syndrome de Tolosa-Hunt

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• 作者：Mohamed Amine Mnaili ; ^{aminemed08@gmail.com" class="auth_mail" title="E-mail the corresponding author} ; Youssouf Benmoh ; Nabil Abida ; Sun Son Well Born Bompangue Kanga ; Amine Reggabi ; Yahya Hsaini ; Ahmed Bourazza
• 关键词：Syndrome Tolosa-Hunt ; Ophtalmoplé ; gie ; IRM
• 刊名：Revue Neurologique
• 出版年：2016
• 出版时间：April 2016
• 年：2016
• 卷：172
• 期：supp_S1
• 页码：A33-A34
• 全文大小：65 K

文摘

Le syndrome de Tolosa-Hunt est trouble neurologique rare. Cette entité est actuellement bien défini sur le plan clinique, radiologique et histologique. Notre patient en est une illustration.

Observation

Patient âgé de 38 ans, admis au service pour des céphalées fronto-orbitaires gauches, vifs continus et non pulsatiles évoluant depuis 3 semaines, avec l’apparition 2 jours avant sans admission d’une diplopie horizontale et d’un engourdissement au niveau du front droit. À l’admission il existait une atteinte du III complète, VI et du V1 gauche. La motilité intrinsèque était conservée. Le reste de l’examen neurologique était sans particularités. La vitesse de sédimentation était à 56 mm à la première heure. L’électrophorèse des protéines montrait une hyperalpha2 globulinémie. Les sérologies virales (hépatites A, B et C, VIH, cytomégalovirus) TPHA VDRL, l’enzyme de conversion de l’angiotensine étaient normaux. La radiographie thoracique était sans particularité. L’intradermoréaction à la tuberculine, La BGSA ainsi que le bilan immunologique étaient normaux. L’IRM avec injection montra une prise de contraste intense de la base du crane étendu au sinus caverneux gauche. L’évolution, sous corticothérapie à la dose de 240 mg/j pendant 4 jours, était spectaculaire avec une régression totale de la symptomatologie en 48 heures. Le diagnostic retenu est un syndrome de Tolosa-Hunt.

Discussion

Les mécanismes physiopathologiques et éthiopatogéniques du Syndrome de TH reste encore controversés. C’est un diagnostic d’exclusion retenu après avoir éliminer les autres étiologies d’une ophtalmoplégie douloureuse. Toutefois, il peut être une présentation initiale de maladies inflammatoires systémiques ou concomitant à des désordres immunologiques. L’absence d’amélioration sous corticothérapie doit faire rechercher une autre étiologie.

Conclusion

Le syndrome de Tolosa-Hunt est une entité rare bien définie cliniquement mais d’étiopathogénie inconnue. Dans notre cas ; la clinique IRM et la réponse spectaculaire aux corticoïdes ont permis de retenir le diagnostic.