- 作者：Yanny Paola Delgado-Peñ ; a ; yannypaola@yahoo.es" class="auth_mail" title="E-mail the corresponding author ; Alba Torrent-Vernetta ; Gabriela Sacoto ; Iné ; s de Mir-Messa ; Sandra Rovira-Amigo ; Silvia Gartner ; Antonio Moreno-Galdó ; José ; André ; s Molino-Gahete ; Felí ; x Castillo-Salinas
- 关键词：Hipoplasia pulmonar ; Agenesia pulmonar ; Hernia diafragmá ; tica congé ; nita
- 刊名：Anales de Pediatría
- 出版年：2016
- 出版时间：August 2016
- 年：2016
- 卷：85
- 期：2
- 页码：70-76
- 全文大小：620 K
Material y métodos
Se ha realizado un estudio descriptivo retrospectivo de los casos de hipoplasia pulmonar diagnosticados entre 1995 y 2014 en un hospital universitario de tercer nivel, analizando estudios prenatales, manifestaciones clínicas, pruebas diagnósticas, tratamiento, datos de seguimiento a largo plazo y supervivencia.
Resultados
Se identificaron 60 casos, todos con estudio prenatal. Dieciséis recibieron intervención quirúrgica intraútero. La hernia diafragmática congénita fue la entidad más frecuentemente asociada. La manifestación clínica más habitual fue distrés respiratorio neonatal, hipoxemia grave y necesidad de soporte con ventilación mecánica. Se halló un 47% de mortalidad antes de los 60 días de vida y del 75% en las primeras 24 h de vida. Durante el seguimiento de los supervivientes se detectaron episodios de neumonías y bronquitis recidivantes, función pulmonar con patrón obstructivo y aceptable calidad de vida y tolerancia al ejercicio.
Conclusiones
La elevada mortalidad neonatal y la importante morbilidad a largo plazo de la hipoplasia pulmonar requieren de un diagnóstico temprano y la intervención de un equipo multidisciplinar especializado.