Épanchement pleural récidivant révélant un syndrome des ongles jaunes

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• 作者：F. Moinet¹ ; P.V. Doan² ; J. Zecler² ; K. Polomat¹ ; C. Deligny¹ ; ^{christophe.deligny@chu-fortdefrance.fr" class="auth_mail" title="E-mail the corresponding author}
• 刊名：La Revue de Médecine Interne
• 出版年：2015
• 出版时间：December 2015
• 年：2015
• 卷：36
• 期：supp_S2
• 页码：A206
• 全文大小：59 K

文摘

Nous rapportons le cas d’une patiente présentant un épanchement pleural récidivant associé à un asthme sévère, des bronchectasies et une polypose naso-sinusienne. Des lésions unguéales avec une onycholyse quasi complète étaient présentes dès le départ et attribuées au traitement.

Observation

Patiente martiniquaise de 66 ans suivie depuis plus de 20 ans pour un asthme sévère associé à une dilatation des bronches, était sous omalizumab jusqu’en janvier 2015, traitement interrompu pour onycholyse majeure des ongles des mains et des pieds. Son autre antécédent était une polypose nasale sans allergie à l’aspirine. La patiente était hospitalisée en février 2015 pour exacerbation d’un asthme sévère liée à une pneumopathie infectieuse de la base droite d’évolution favorable après traitement par céftriaxone, associée à un épanchement pleural bilatéral prédominant à droite non présent initialement à la prise en charge. Une 1re ponction pleurale évacuatrice de 1600 cm3 retrouvait un exsudat avec 290 cellules/mm3, (protéines 36 g/L pour une protidémie plasmatique à 58 g/L, lymphocytes 77 %, cultures bactériologiques et mycobactériologiques négatives et absence de cellules tumorales). Une récidive de l’épanchement pleural bilatéral prédominant à droite en avril 2015 nécessitait une nouvelle hospitalisation. À l’examen clinique, la patiente est en bon état général, apyrétique avec le reste de l’examen physique normal hormis la présence d’ongles de couleur jaune, apparus selon la patiente 2 années auparavant. Il n’existait pas de lymphœdème, mais des séquelles nodulaires de lésions cutanées d’évolution lentement centripète du membre inférieur droit traitées par dermocorticoïdes, étiquetées pustulose à l’anatomopathologie en novembre 2014. Le scanner thoraco-abdomino-pelvien retrouvait pour seule anomalie un épanchement pleural bilatéral à prédominance droite. L’examen du liquide pleural objectivait les mêmes caractéristiques. Sur le plan biologique, on notait : NFS et C-réactive protéine normales, IgE totales : 231 UI/mL ; quantiféron négatif ; FAN 1/160e d’aspect moucheté, ECT screen et ANCA négatifs. La biopsie pleurale retrouvait des remaniements fibro-inflammatoire à prédominance lymphocytaire sans structure suspecte de malignité. La mammographie était par ailleurs normale. Le diagnostic de syndrome des ongles jaunes était posé devant la présence d’ongles jaunes avec onycholyse, d’un épanchement pleural lymphocytaire récidivant sans autre diagnostic différentiel et d’une dilatation des bronches.

Discussion

Le syndrome des ongles jaunes (SOJ) est une entité rare peu connue des cliniciens, caractérisée par la triade ongles jaunes, lymphœdème et/ou des manifestations respiratoires. Les manifestations respiratoires les plus souvent décrits sont la rhino-sinusite, toux chronique, infections pulmonaires récidivantes, bronchectasies et pleurésie. La présence de 2 éléments sur 3 dont les ongles jaunes est nécessaire au diagnostic [1]. Un seul cas a été écrit chez une patiente caribéenne dans la littérature [2]. La physiopathologie est actuellement peu claire avec probables facteurs génétiques, l’augmentation de la perméabilité microvasculaire et une anomalie du drainage lymphatique [1]. Dans une revue de la littérature sur 150 patients atteints de SOJ menée en 2014, 132 patients avaient un épanchement pleural, bilatéral dans 68,5 %, exsudatif dans 94,7 % et avec une prédominance lymphocytaire dans 96 % [1]. Les bronchectasies y sont notées chez 25 patients et une sinusite chez 33 patients [1]. L’asthme ou l’hyperréactivité bronchique sont aussi parfois décrits dans la littérature, toutefois beaucoup moins fréquemment [3]. L’onycholyse peut être complète et gêner la reconnaissance du syndrome comme chez notre patiente.

Conclusion

Devant un épanchement pleural récidivant, mais aussi d’autres anomalies pulmonaires comme les bronchectasies, l’examen des ongles permet parfois de donner la solution diagnostique.