Troubles neuropsychiatriques inexpliqués : penser aux encéphalites dysimmunitaires. À propos d’une observation d’encéphalite à anticorps anti-leucine rich glioma inactivated 1 (LGI-1)

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• 作者：E. Le Dault^a ; ^{erwan.le.dault@gmail.com" class="auth_mail" title="E-mail the corresponding author} ; S. Lagarde^b ; E. Guedj^c ; B. Dufournet^d ; C. Rey^d ; E. Kaphan^d ; G. Tanguy^b ; M. Bregigeon^b ; E. Sagui^b ; C. Brosset^b
• 关键词：Encé ; phalite dysimmunitaire ; Encé ; phalite auto-immune ; Leucine rich glioma inactivated 1 (LGI-1) ; Voltage gate potassium channel (VGKC) ; Spasmes brachio-faciaux
• 刊名：La Revue de Médecine Interne
• 出版年：2016
• 出版时间：February 2016
• 年：2016
• 卷：37
• 期：2
• 页码：127-130
• 全文大小：1362 K

文摘

Diagnostiquer une encéphalite dysimmunitaire est difficile bien qu’il s’agisse de pathologies non rares, de mieux en mieux décrites. Le bilan étiologique de première intention de ces encéphalites reste souvent normal et peu informatif.

Observation

Nous rapportons l’observation d’un patient de 48 ans qui présentait des troubles cognitifs et comportementaux, des mouvements anormaux (spasmes brachio-faciaux), des crises d’épilepsie et un syndrome de sécrétion inappropriée d’hormone antidiurétique. Après élimination d’une encéphalite infectieuse, néoplasique, inflammatoire systémique, métabolique ou toxique, la tomographie par émission de positons cérébrale au ¹⁸Fluoro-désoxy-glucose (¹⁸FDG) et la recherche d’anticorps anti-neuronaux dans le liquide céphalorachidien et le sérum permettaient de diagnostiquer une encéphalite dysimmunitaire à anticorps anti-canaux potassiques voltage-dépendants de type anti-leucine rich glioma inactivated 1. L’évolution était favorable sous cyclophosphamide après une efficacité incomplète des immunoglobulines intraveineuses et de la corticothérapie systémique.

Conclusion

Il faut savoir évoquer une encéphalite dysimmunitaire devant un tableau neuropsychiatrique aigu à bilan étiologique négatif. Les signes évocateurs d’une encéphalite à anti-leucine rich glioma inactivated 1 sont les spasmes brachio-faciaux et le syndrome de sécrétion inappropriée d’hormone antidiurétique. Son diagnostic repose sur des examens ciblés (tomographie par émission de positons cérébrale au ¹⁸FDG et recherche d’anticorps dans le liquide céphalorachidien et le sérum). Un bilan exhaustif et répété à la recherche d’une néoplasie occulte est nécessaire. Les traitements immunosuppresseurs sont efficaces.