Manifestations ophtalmologiques de la hyalinose cutan¡§|o-muqueuse

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• 作者：Dorra Sellami¹ ; ; Abderrahmen Masmoudi² ; Hamida Turki² ; Madiha Mseddi² ; Bourane Kammoun¹ ; Naila Elleuch² ; Fatma Chaabouni¹ ; Zeineb Ben Zina¹ ; Jamel Feki¹ ; Abdelmajid Zahaf²
• 刊名：La Presse M¡§|dicale
• 出版年：2006
• 出版时间：May 2006
• 年：2006
• 卷：35
• 期：5_part_P1
• 页码：796-798
• 全文大小：357 K

文摘

| ReferencesReferences

R¡§|sum¡§|

Introduction

La hyalinose cutan¡§|o-muqueuse (HCM) ou lipoprot¡§|inose d?¡¥Urbach-Wiethe est une affection rare ¡§¡è transmission autosomique r¡§|cessive. Elle est caract¡§|ris¡§|e par un d¡§|p?t d?¡¥une substance hyaline au niveau de la peau et des muqueuses. Les manifestations ophtalmologiques sont fr¡§|quentes pouvant conditionner le pronostic visuel.

Observation

Il s?¡¥agit d?¡¥une patiente ag¡§|e de 28 ans qui a eu des l¡§|sions v¡§|siculo-bulleuses de la face ¡§|voluant vers des cicatrices varioliformes associ¡§|es ¡§¡è un raucit¡§| de la voix. Elle avait une atteinte oculaire unilat¡§|rale gauche sous forme d?¡¥un d¡§|p?t hyalin limbique, irien et trab¡§|culaire qui s?¡¥est compliqu¡§| d?¡¥une uv¡§|ite, d?¡¥une cataracte et d?¡¥un glaucome ayant entra?n¡§| la perte fonctionnelle de l?¡¥?il. L?¡¥¡§|tude histologique d?¡¥une biopsie cutan¡§|e concluait ¡§¡è une hyalinose cutan¡§|o-muqueuse.

Discussion

L?¡¥atteinte palp¡§|brale au cours de la hyalinose cutan¡§|o-muqueuse est classique particuli¡§¡§rement la bl¡§|pharose moniliforme qui est pathognomonique. Ce cas se caract¡§|risait par une atteinte intra-oculaire rare ¡§¡è type d?¡¥uv¡§|ite. Par ailleurs, on peut trouver des d¡§|p?ts corn¡§|o-conjonctivaux, trab¡§|culaires ou au niveau de la membrane de Bruch. L?¡¥examen histologique des biopsies cutan¡§|e et/ou conjonctivale confirme le diagnostic. Les moyens th¡§|rapeutiques sont assez limit¡§|s.