Los objetivos del estudio son describir la clínica, umbrales auditivos y etiología en una muestra de niños con HNS y aplasia o hipoplasia del octavo par.
Presentamos 34 niños (edad media 20 meses) con malformación del nervio auditivo e HNS profunda de una muestra de 385 niños implantados en los últimos 10 años. Estudiamos las características demográficas, clínicas y malformaciones asociadas (clasificaciones de Casselman y Sennaroglu). Los datos fueron procesados usando un análisis estadístico descriptivo bivariante (p < 0,05).
Un 58,8% fueron bilaterales (lass="smallcaps">IIa/lass="smallcaps">IIa y lass="smallcaps">I/lass="smallcaps">I fueron los más frecuentes). De los unilaterales el lass="smallcaps">IIb fue el más frecuente. La sensibilidad del cribado auditivo fue de un 77,4%. Encontramos diferencias estadísticamente significativas entre el grado de hipoacusia y los distintos tipos de aplasia (clasificación de Casselman).
La sensibilidad de la TC fue del 46,3% y la especificidad del 85,7%. La RNM fue la prueba de imagen más sensible.
Un 10% de los niños en estudio para un implante coclear tienen una aplasia o hipoplasia del nervio auditivo. El grado de pérdida auditiva está directamente relacionado con los distintos tipos de aplasia (clasificación de Casselman). Aunque la TC y la RNM son complementarias, la RNM es el test de elección para la detección de malformaciones del nervio auditivo.