Linfohistiocitosis hemofagocítica: análisis de 18 casos

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• 作者：Pilar Herná ; ndez-Jimé ; nez^a ; ^{pilihj@hotmail.com" class="auth_mail" title="E-mail the corresponding author} ; Carmen D&iacute ; az-Pedroche^a ; Jaime Laureiro^a ; Olaya Madrid^a ; Estela Mart&iacute ; n^b ; Carlos Lumbreras^a
• 关键词：S&iacute ; ndrome hemofagoc&iacute ; tico ; S&iacute ; ndrome de activació ; n macrofá ; gica ; Adulto ; Presentació ; n cl&iacute ; nica ; Etiolog&iacute ; a ; Pronó ; stico
• 刊名：Medicina Clínica
• 出版年：2016
• 出版时间：2 December 2016
• 年：2016
• 卷：147
• 期：11
• 页码：495-498
• 全文大小：855 K

文摘

La hemophagocytic lymphohistiocytosis (HLH, «linfohistiocitosis hemofagocítica») es una entidad grave, producida por una incorrecta regulación de la respuesta inmunológica frente a diversos estímulos del sistema inmunitario. Su diagnóstico y tratamiento precoz suponen un reto para el clínico.

id="absSec_2">Pacientes y método

id="spar0010">Hemos realizado un estudio descriptivo retrospectivo de los pacientes adultos diagnosticados de HLH, según los criterios de la Histiocyte Society, entre los años 2010 y 2015 en nuestra institución, analizando sus características clínicas, el estudio diagnóstico-etiológico y su evolución.

id="absSec_3">Resultados

id="spar0015">Se analizaron 18 pacientes. La mediana de tiempo al diagnóstico fue de 24 días. La etiología fue neoplásica en 8 casos (hematológica en 7), infecciosa en 6 (leishmaniasis visceral en 4), inflamatoria en uno, y en los 3 restantes, idiopática. Se realizó tratamiento en 16 pacientes con corticoides, asociando ciclosporina en 2, inmunoglobulinas en uno, y etopósido con tacrolimus en otro.

id="absSec_4">Conclusiones

id="spar0020">Destacamos la escasa utilización de etopósido en el tratamiento dirigido, el actualmente recomendado. La mortalidad global fue del 44%, asociada a la etiolog&iacute;a neoplásica principalmente (67 frente a 16,6% de mortalidad en la etiolog&iacute;a infecciosa, p < 0,05).