Les principales ¡§|tiologies sont le m¡§|soth¡§|liome p¡§|riton¡§|al, le pseudomyxome p¡§|riton¡§|al ou maladie g¡§|latineuse du p¡§|ritoine et le carcinome s¡§|reux primitif du p¡§|ritoine.
Leur diagnostic n¡§|cessite le plus souvent des biopsies au cours d?¡¥explorations c?lioscopiques devant veiller ¡§¡è pr¡§|venir la diffusion tumorale pari¡§|tale (trocarts sur la ligne m¡§|diane).
Le traitement de r¡§|f¡§|rence associe une chirurgie de cytor¡§|duction optimale et une chimioth¡§|rapie intrap¡§|riton¡§|ale p¡§|ri-op¡§|ratoire lorsque l?¡¥¡§|tat g¡§|n¡§|ral le permet.
La prise en charge de ces maladies rares doit se faire au sein de centres sp¡§|cialis¡§|s, regroup¡§|s au sein d?¡¥un r¡§|seau national (RENAPE), d?¡¥une part du fait de la sp¡§|cificit¡§| et de la complexit¡§| du traitement et d?¡¥autre part pour acc¡§|l¡§|rer et faciliter la recherche clinique et fondamentale sur une maladie rare.