- 作者：A. Sá ; nchez André ; s ; tonisanchan@hotmail.com ; B. Insa Albert ; J.I. Carrasco Moreno ; A. Cano Sá ; nchez ; A. Moya Bonora ; J.M. Sá ; ez Palacios
- 关键词：Tumores cardí ; acos ; Rabdomioma ; Fibroma ; Teratoma pericá ; rdico ; Esclerosis tuberosa ; Ecocardiografí ; a ; Angiorresonancia
- 刊名：Anales de Pediatr¨ªa
- 出版年：2008
- 出版时间：July 2008
- 年：2008
- 卷：69
- 期：1
- 页码：15-22
- 全文大小：633 K
Introducci¨®n
Los tumores card¨ªacos primarios son muy poco frecuentes en la edad pedi¨¢trica, y su incidencia var¨ªa entre el 0,0017 y el 0,28 % . M¨¢s del 90 % son de naturaleza benigna. La variedad m¨¢s frecuente es el rabdomioma, asociado en m¨¢s del 60 % de los casos con esclerosis tuberosa.Material y m¨¦todos
Se realiz¨® un an¨¢lisis retrospectivo de historias cl¨ªnicas con diagn¨®stico de tumor card¨ªaco primario entre marzo de 1977 y marzo de 2007, y se encontr¨® a un total de 27 pacientes.
Resultados
La edad de diagn¨®stico inicial es m¨¢s frecuente en el per¨ªodo neonatal, a partir del hallazgo de un soplo card¨ªaco (11 casos). No hubo diferencias en la distribuci¨®n por sexos. En 14 pacientes se encontr¨® cardiomegalia en la radiograf¨ªa de t¨®rax. De acuerdo con las caracter¨ªsticas ecocardiogr¨¢ficas, se diagnosticaron 20 rabdomiomas, 2 fibromas, 2 teratomas peric¨¢rdicos y 3 tumores no clasificables. La mayor parte se localizaron en el ventr¨ªculo izquierdo. Adem¨¢s de la ecocardiograf¨ªa, se realiz¨® cateterismo card¨ªaco en 3 casos y angiorresonancia en 5 casos. Durante su evoluci¨®n se constataron episodios de arritmias en 11 pacientes. En 5 se requiri¨® alg¨²n tipo de procedimiento quir¨²rgico, en los que se obtuvo el diagn¨®stico anatomopatol¨®gico. La mortalidad inicial de causa cardiol¨®gica fue de 3 pacientes. El 75 % de casos con rabdomiomas presentaba o desarroll¨® esclerosis tuberosa. En la mayor¨ªa de los rabdomiomas (13 casos) se produjo regresi¨®n espont¨¢nea.
Conclusiones
En primer lugar, se evidencia la baja prevalencia de esta patolog¨ªa en la infancia. El rabdomioma es el tumor card¨ªaco primario m¨¢s frecuente y en nuestro estudio se asoci¨® en el 75 % de los casos a esclerosis tuberosa. El diagn¨®stico es m¨¢s frecuente en el per¨ªodo neonatal precoz tras la auscultaci¨®n de un soplo card¨ªaco y la ecocardiograf¨ªa, la t¨¦cnica diagn¨®stica de elecci¨®n, mientras que no se ha encontrado utilidad de otras t¨¦cnicas de imagen, como la angiorresonancia, para su diagn¨®stico en la poblaci¨®n infantil. La aparici¨®n de la ecocardiograf¨ªa fetal permite descubrirlos precozmente. El curso es benigno en la mayor¨ªa de los tumores, con tendencia a la regresi¨®n espont¨¢nea en los rabdomiomas. Debe vigilarse la aparici¨®n de arritmias durante su evoluci¨®n, que precisar¨¢ tratamiento m¨¦dico. La cirug¨ªa es necesaria en los casos con s¨ªntomas graves, debidos a obstrucci¨®n en los tractos de salida ventricular. Una opci¨®n quir¨²rgica es el transplante card¨ªaco en caso de tumores irresecables con riesgo vital.