Un patient présente des acouphènes gauches, sans vertige, évoluant depuis plusieurs années. L’otoscopie montre un tympan gauche mat. La TDM met en évidence un nodule tympanique gauche de 10 × 12 mm associé à une otite séreuse. L’IRM confirme un nodule au contact du nerf de Jacobson en isosignal T1, hypersignal T2 et hypersignal T1 après injection de gadolinium, pattern compatible avec un PGL. Seule la captation lente du contraste en angioIRM (séquences en écho de gradient rapide) est atypique. Au bilan d’imagerie métabolique on trouve une hyperfixation lésionnelle très intense du 111In-pentétréotide à la SRS, une fixation modérée du 18F-FDG (SUVmax : 3,5) et une fixation minime de la 18F-FDOPA (SUVmax à 10 min : 1,43 et à 30 min : 0,97 à 30 min) à la TEP/TDM.
Après chirurgie, l’anatomopathologie montre des cellules sans mitoses ni atypie, avec agencement glandulaire. L’IHC est positive pour la chromogranine, synaptophysine et pankératine. Le diagnostic retenu est celui d’AOM. Les AOM, aussi appelés tumeurs carcinoïdes de l’oreille moyenne (OM), sont des tumeurs rares. Elles sont issues du tissu glandulaire de la muqueuse de l’OM et ont des caractéristiques histologiques et immunohistologiques similaires à celles des tumeurs carcinoïdes pulmonaires ou gastro-intestinales. Elles expriment fréquemment la chromogranine, la synaptophysine ou la vimentine et dans certains cas la somatostatine. Le diagnostic différentiel radiologique des AOM avec les PGL est difficile et repose sur l’angioIRM ou l’angiographie car les AOM sont moins vascularisés.
L’expression des récepteurs de la somatostatine semble être la caractéristique prépondérante des AOM. Au contraire, le métabolisme aminé est faible, contrairement aux PGLs. En conséquence, devant la suspicion de paragangliome tympanique, l’absence d’hyperfixation significative de la 18F-FDOPA doit faire évoquer ce diagnostic différentiel.