Mapp-prono : étude européenne rétrospective pronostique des phéochromocytomes et paragangliomes malins

详细信息    查看全文

• 作者：S. Hescot^a ; ^{segolene.hescot@gustaveroussy.fr" class="auth_mail" title="E-mail the corresponding author} (Dr) ; D. Vezzosi^b (Dr) ; L. Amar^c (Dr) ; C. De La Fourchardiere^d (Dr) ; C. Do Cao^e (Dr) ; B. Goichot^f (Dr) ; D. Drui^g (Dr) ; P. Niccoli^h (Dr) ; J. Bertheratⁱ (Pr) ; F. Borson-Chazot^j (Pr) ; C. Cardot-Bauters^e (Dr) ; A. Berdelou^a (Dr) ; J. Hadoux^a (Dr) ; S. Laboureau^k (Dr) ; A. Tabarin^l (Pr) ; P. Caron^b (Pr) ; R. Libe^m (Dr) ; A.P. Gimenez-Roqueplo^c (Pr) ; S. Leboulleux^a (Dr) ; E. Baudin^a (Dr) ; R. Ré ; seau ensat et cometeⁿ
• 刊名：Annales d'Endocrinologie
• 出版年：2016
• 出版时间：September 2016
• 年：2016
• 卷：77
• 期：4
• 页码：258
• 全文大小：143 K

文摘

Une meilleure caractérisation des phéochromocytomes et paragangliomes malins (PPM) issus de larges séries constitue la première étape du progrès thérapeutique.

Méthode

Étude rétrospective multicentrique des PPMs caractérisés par une TDM ou IRM cervico-thoraco-abdominopelvienne au diagnostic de métastases au sein des réseaux français comete et européen ENS@T entre 1998 et 2010.

Résultats

Nous avons inclus 177 patients issus de 18 centres européens (97 hommes, 80 femmes, âge moyen : 47 ± 16 ans). Un bilan complet a été pratiqué comprenant : une évaluation symptomatique sécrétoire ou tumorale (174 et 172 patients), le dosage d’au moins un biomarqueur (153 patients, métanéphrines pour 134 et chromogranine A pour 79), une recherche de mutation SDHx (151 patients), et une scintigraphie TEP-FDG (102 patients). Les principales caractéristiques retrouvées sont : un primitif type phéochromocytome ou paragangliome dans 51 ou 49 % des cas, des symptômes tumoraux ou sécrétoires dans 55 % et 60 % des cas, des biomarqueurs hormonaux positifs dans 78 % des cas, une mutation SDHB, SDHD, un VHL ou une NF1 dans 42 %, 4 %, 3 % et 2 % des cas, une TEP-FDG positive dans 95 % des cas, une tumeur primitive supérieure à 5 cm dans 75 % des cas, des métastases le plus souvent osseuses (51 %), ganglionnaires (43 %), pulmonaires (26 %) et hépatiques (24 %), métachrones dans 65 % des cas (délai moyen d’apparition 78 mois).

Conclusion

Ces données caractérisent la plus grande cohorte européenne de PPMs à ce jour. L’impact pronostique des paramètres identifiés est en cours d’analyse.