H¨¦t¨¦rotopie gliale nasale : approches clinique et embryologique
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Introduction

Les gliomes nasaux ou h¨¦t¨¦rotopies nasales sont des tumeurs cong¨¦nitales rares de la ligne m¨¦diane, non h¨¦r¨¦ditaires, compos¨¦es de tissu neuroglial h¨¦t¨¦rotopique. L¡¯¨¦valuation initiale doit comprendre un examen tomodensitom¨¦trique et/ou par r¨¦sonance magn¨¦tique (IRM), afin d¡¯¨¦liminer une extension intracranienne. Les principaux diagnostics diff¨¦rentiels concernent les anomalies du d¨¦veloppement de l¡¯espace pr¨¦nasal et regroupent les m¨¦ningo-enc¨¦phaloc¨¨les naso-ethmo?daux, les kystes ¨¦pidermo?des et dermo?des. Le diagnostic diff¨¦rentiel avec un h¨¦mangiome nasal (ou angiome Cyrano), peut ¨ºtre difficile.

Observation

Nous rapportons le cas d¡¯un enfant pr¨¦sentant un gliome nasal param¨¦dian et nous proposons une analyse embryologique et clinique de cette pathologie.

Discussion

Les gliomes nasaux sont rares et entrent dans le cadre des dysraphies m¨¦dianes. Les principales th¨¦ories embryopathog¨¦niques sont pass¨¦es en revue. Celle de l¡¯espace pr¨¦nasal, d¨¦crite par Gr¨¹nwald en 1910, propose un continuum embryopathog¨¦nique entre les enc¨¦phaloc¨¨les, les gliomes nasaux et les kystes dermo?des de m¨ºme topographie. Les travaux r¨¦cents d¡¯embryologie exp¨¦rimentale montrent que cette th¨¦orie est insuffisante pour les kystes dermo?des. La connaissance des m¨¦canismes embryologiques impliqu¨¦s dans la pathog¨¦nie de l¡¯h¨¦t¨¦rotopie gliale nasale devraient permettre une prise en charge th¨¦rapeutique adapt¨¦e.

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