Aplasia cutis congenita : mise au point et prise en charge

详细信息    查看全文

• 作者：A. Belkhou^a ; ^{anissa.belkhou@gmail.com" class="auth_mail" title="E-mail the corresponding author} ; ^{anissa.belkhou@chru-lille.fr" class="auth_mail" title="E-mail the corresponding author} ; C. Franç ; ois^b ; ^c ; Y. Bennis^a ; V. Duquennoy-Martinot^a ; P. Guerreschi^a
• 关键词：Aplasie cutan&eacute ; e ; Cong&eacute ; nital ; Enfant ; Syndrome d&rsquo ; Adams-Oliver ; F&oelig ; tus papyrac&eacute
• 刊名：Annales de chirurgie plastique esthetique
• 出版年：2016
• 出版时间：October 2016
• 年：2016
• 卷：61
• 期：5
• 页码：450-461
• 全文大小：4048 K

文摘

L’aplasie cutanée congénitale, ou aplasia cutis congenita (ACC), est une anomalie congénitale rare. Elle se caractérise chez un nouveau-né par l’absence de tissu cutané, localisée ou étendue et atteignant une ou plusieurs zones. Cette affection touche préférentiellement le scalp médian mais peut également concerner de façon plus exceptionnelle le tronc ou les membres. Le plus souvent il s’agit d’une anomalie isolée, cependant il existe des formes familiales ainsi que des associations à d’autres anomalies, telles que le syndrome d’Adams-Oliver, l’association à un fœtus papyracé ou à l’épidermolyse bulleuse. De nombreuses hypothèses ont été avancées : vasculaire, génétique, traumatique, pharmacologique, défaut de fermeture du tube neural, mais l’éthiopathogénie exacte reste à ce jour inconnue. La morbidité et la mortalité de cette malformation vont dépendre de la région atteinte ainsi que de la taille de la perte de substance. Le risque est essentiellement infectieux, hémorragique et thrombotique dans le cas d’une atteinte du vertex associant une aplasie osseuse sous-jacente avec exposition des méninges ou du sinus longitudinal supérieur. La prise en charge initiale de l’ACC va donc faire intervenir des techniques de chirurgie plastique des plus simples aux plus complexes, allant de la mise en place d’une cicatrisation dirigée à la réalisation de lambeaux de couverture. D’autres techniques comme l’expansion cutanée pourront être utilisées dans la prise en charge des séquelles de l’ACC, notamment pour l’alopécie cicatricielle.