Épidermolyse bulleuse acquise après un nodule d’Orf
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文摘
L’Orf fait suite à une infection à Parapoxvirus après contact avec un ovin ou un caprin infect&eacute;. Parmi les complications dermatologiques connues, l’&eacute;rythème polymorphe est fr&eacute;quemment rapport&eacute;. Les dermatoses bulleuses auto-immunes post-Orf sont beaucoup moins d&eacute;crites avec seulement 11 cas dans la litt&eacute;rature : pemphigoïdes bulleuses (n = 10), pemphigoïde avec atteinte muqueuse et pr&eacute;sence d’anticorps anti-laminine 332 (n = 1). Nous d&eacute;crivons le premier cas d’&eacute;pidermolyse bulleuse acquise post-Orf.ObservationsUn homme de 41 ans d’origine alg&eacute;rienne pr&eacute;sentait une &eacute;ruption bulleuse prurigineuse profuse avec atteinte des muqueuses nasales et buccales. L’examen clinique r&eacute;v&eacute;lait de multiples bulles tendues avec quelques l&eacute;sions du chef. On notait &eacute;galement une l&eacute;sion papulo-nodulaire bourgeonnante douloureuse de l’index gauche. Le patient rapportait une blessure un mois auparavant en coupant de la viande de chèvre. L’histologie d’une l&eacute;sion bulleuse montrait une bulle sous &eacute;pidermique avec un infiltrat inflammatoire neutrophilique et &eacute;osinophilique. L’immunofluorescence cutan&eacute;e directe montrait des d&eacute;pôts lin&eacute;aires d’IgG et de C3 le long de la jonction dermo-&eacute;pidermique. L’immunofluorescence indirecte mettait en &eacute;vidence des Ac anti-MB positifs, avec une fixation sur le plancher. L’elisa ne trouvait ni Ac anti-BP180 ni Ac anti-BP230, mais les Ac anti-collagène VII &eacute;taient positifs à 21 (n < 6). Le reste du bilan auto-immune &eacute;tait n&eacute;gatif, en particulier les facteurs anti-nucl&eacute;aires et les anticorps anti-ADN natif. Le tableau &eacute;tait en faveur d’une &eacute;pidermolyse bulleuse acquise secondaire à un nodule d’Orf. Le patient &eacute;tait trait&eacute; par clob&eacute;tasol pendant 10 jours avec absence de nouvelle bulle dès j4 sans r&eacute;cidive à l’arrêt.DiscussionBien que le diagnostic d’Orf n’ait pu être formellement confirm&eacute; par pr&eacute;lèvement virologique, l’aspect clinique de la l&eacute;sion et l’anamnèse &eacute;taient très &eacute;vocateurs de ce diagnostic. Une histologie de botriomycome &eacute;tait compatible devant le stade &eacute;volutif de la l&eacute;sion. Le d&eacute;lai d’apparition de l’&eacute;ruption bulleuse après l’Orf &eacute;tait semblable à celui des dermatoses bulleuses post-Orf rapport&eacute;s (2 semaines à un mois). L’&eacute;volution &eacute;tait très rapidement favorable avec une corticoth&eacute;rapie locale, sans r&eacute;cidive à plusieurs mois de l’arrêt, confortant l’hypothèse d’une &eacute;pidermolyse bulleuse induite. Le m&eacute;canisme physiopathologique d’auto-immunit&eacute; induite par une infection à parapoxvirus est encore mal connu. L’induction d’une r&eacute;ponse immune CD4+ Th1 avec s&eacute;cr&eacute;tion d’IFNg, responsable d’une accumulation de cellules immunitaires et d’un recrutement de lymphocytes T auto-r&eacute;actifs dans la peau semble être l’hypothèse la plus probable, comme d&eacute;crit pour les &eacute;rythèmes polymorphes associ&eacute;s à l’HSV.ConclusionNous rapportons le premier cas d’&eacute;pidermolyse bulleuse acquise post-Orf qui souligne l’importance d’une immunofluorescence directe devant une dermatose bulleuse post-Orf.

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