Étude observationnelle nationale des vasculopathies livédoïdes

详细信息    查看全文

• 作者：E. Gardette¹ ; ; J.-D. Bouaziz² ; D. Lipsker³ ; O. Dereure⁴ ; D. Bessis⁴ ; C. Lok⁵ ; C. Frances¹ ; J. Conard⁶ ; S. Barete¹
• 关键词：Immunoglobulines ; Neuropathie pé ; riphé ; rique ; Thrombose ; Vasculopathie livé ; doï ; de
• 刊名：Annales de Dermatologie et de Vénéréologie
• 出版年：2015
• 出版时间：December 2015
• 年：2015
• 卷：142
• 期：12_supp_S
• 页码：S479-S480
• 全文大小：77 K

文摘

La vasculopathie livédoïde (VL) est une maladie thrombosante cutanée des membres inférieurs (MI) associée à une thrombophilie. Nous avons réalisé un observatoire multicentrique à partir des cas de VL du GAD et d’EMSED de la SFD de 2006 à 2015 avec pour objectifs l’étude des atteintes cliniques et histologiques, du bilan de thrombophilie et des traitements prescrits.

Matériel et méthodes

La VL était caractérisée cliniquement (ulcérations des MI, livedo, atrophie blanche) et histologiquement (thrombose du derme sans vascularite). Un bilan de thrombophilie était réalisé, complété par le dosage et le génotypage du PAI (inhibiteur de l’activateur du plasminogène) chez 9 pts. Pour les patients très algiques, un EMG était pratiqué, complété si anormal par une biopsie neuromusculaire (BNM).

Résultats

Dix-huit F et 8 H étaient inclus (âge moy. au début des lésions de 37,6 ans et délais diagnostique moy. de 6,5 ans). La douleur était présente chez 25 pts et 7 pts montraient un retentissement sur la qualité de vie (score SF-36 moy. de 58,6/100). Quinze pts avaient un seul trait de thrombophilie, 3 pts avaient 2 traits et 1 pt 4 traits : un anticoagulant circulant lupique (2 cas), présence d’apL (3 cas) sans critère de SAPL, activité diminuée de la protéine S et C (2 cas respectivement), une hyperhomocystéinémie (10 cas), 3 mutations hétérozygotes du facteur V Leiden et du gène MTHFR, respectivement. Le PAI était normal sauf pour 1 cas et la distribution des polymorphismes 4G/5G (44 %) et 4G/4G (22 %) était comparable à la population générale. Dix sur 20 pts avec EMG avaient une atteinte neurologique, à type de neuropathie axonale sensitive (8 cas), de multinévrite (1 cas) et de neuropathie des petites fibres (1 cas). Deux BNM révélaient une atteinte neuromusculaire de mécanisme thrombotique ischémique. Vingt-cinq pts ont été suivis dont 21 en prospectif pendant une durée moyenne de 4,8 ans. Seize pts (64 %) étaient contrôlés sans poussée : 5 sans traitement (dont 2 avec seul sevrage tabagique), 5 sous antiagrégants (recul de 3,9 ans), 4 sous anticoagulants (recul de 1,9 ans), 1 sous antiagrégants et anticoagulants, 1 après 3 cures d’IgIV. Trois pts avaient des poussées espacées et traitées épisodiquement par des IgIV. Six pts avaient des poussées subintrantes dont 3 sous IgIV avec une efficacité partielle.

Discussion

La VL est une maladie chronique, d’évolution difficilement prévisible, dont l’atteinte neurologique est assez fréquente à type de neuropathie périphérique décrite récemment. Des traits de thrombophilie sont souvent présents (73 %) mais sans anomalie du PAI ni de polymorphisme 4G/4G surreprésenté. Plus de la moitié des patients sont contrôlés sous antiagrégants et/ou anticoagulants et les IgIV apportent un bénéfice pour certains réfractaires.

Conclusion

La VL est une maladie chronique cutanée avec atteinte neurologique ischémique possible par thrombose dont le traitement repose sur des traitements antiagrégants/anticoagulants ou les IgIV pour les formes réfractaires.