Sarcoïdose pulmonaire : aspects cliniques et modalités thérapeutiques
详细信息 查看全文
- 作者：Y. Uzunhana ; b ; yurdagul.uzunhan@aphp.fr" class="auth_mail" title="E-mail the corresponding author ; F. Jenya ; b ; F. Crocketta ; D. Piverc ; M. Kambouchnerd ; D. Valeyrea ; b ; H. Nunesa ; b
- 关键词：Sarcoï ; dose ; Poumon ; Forme sé ; vè ; re ; Maladie chronique ; Traitement ; Biothé ; rapie
- 刊名：La Revue de Médecine Interne
- 出版年：2016
- 出版时间：September 2016
- 年：2016
- 卷：37
- 期：9
- 页码：594-607
- 全文大小：4217 K
文摘
Granulomatose de cause inconnue, la sarcoïdose est une maladie protéiforme avec une atteinte pulmonaire quasi constante et souvent prédominante, et un profil évolutif difficile à prédire à la prise en charge initiale. L’approche diagnostique consiste devant un tableau clinico-radiologique évocateur, à mettre en évidence des lésions granulomateuses sans nécrose caséeuse par des biopsies de lésions superficielles, per-endoscopiques bronchiques ou encore ganglionnaires médiastinales sous contrôle écho-endoscopique et à éliminer les diagnostics différentiels à envisager selon la présentation. La prise en charge thérapeutique de l’atteinte respiratoire prend idéalement en compte l’évolution initiale spontanée. La corticothérapie constitue le traitement de première ligne en cas d’indication thérapeutique, situation rencontrée chez la moitié des patients. Les traitements de deuxième et de troisième ligne sont basés respectivement sur les immunosuppresseurs et les anti-TNFα. Les formes pulmonaires sévères – fibrose sarcoïdienne, hypertension pulmonaire, sténoses bronchiques et greffe aspergillaire – grèvent le pronostic vital et fonctionnel des patients. Les traitements « non anti-inflammatoires » ont également une place importante. La place du clinicien reste essentielle pour poser les indications thérapeutiques, proposer des cibles thérapeutiques, évaluer la réponse thérapeutique et trouver le meilleur rapport bénéfice–risque. Les progrès de la pharmacogénétique devraient permettre d’offrir un traitement plus personnalisé.