Le 6^e arc : à propos d’un cas clinique

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• 作者：E. Vieille Grosjean¹ ; ^{gatacadn@gmail.com" class="auth_mail" title="E-mail the corresponding author} ; G. Pierre Justin² ; R. Alluaume³ ; P. Lorente¹ ; M. Martin¹
• 刊名：Revue des Maladies Respiratoires
• 出版年：2016
• 出版时间：May 2016
• 年：2016
• 卷：33
• 期：5
• 页码：412-413
• 全文大小：124 K

文摘

L’absence unilatérale d’artère pulmonaire (UAPA) résulte d’une anomalie de développement du 6^e arc aortique lors de l’embryogenèse. Il s’agit d’une malformation rare, dont la prévalence est estimée à 1 cas sur 200 000, fréquemment associée à des malformations cardiaques congénitales lorsqu’elle est découverte dans l’enfance.

Observation

Nous rapportons un cas de découverte fortuite d’agénésie unilatérale de l’artère pulmonaire gauche isolée chez un patient de 20 ans d’origine turque dont l’unique symptomatologie respiratoire retrouvée à l’interrogatoire était une dyspnée pour des efforts importants. Le diagnostic était évoqué sur une radiographie pulmonaire pathologique associant un aspect de petit hémithorax gauche, une déviation médiastinale gauche, une surélévation de coupole diaphragmatique gauche et une hypotrophie hilaire gauche.

Discussion

Peu de cas de découverte fortuite d’agénésie unilatérale isolée d’artère pulmonaire sont rapportés dans la littérature. Le diagnostic peut être évoqué sur une simple radiographie thoracique et est confirmé par le scanner thoracique (Fig. 1). Les complications comme les infections pulmonaires récidivantes, les hémoptysies ou encore la dyspnée d’effort, nécessitent un suivi et une surveillance particulière de ces patients. La rareté de notre observation repose sur son diagnostic tardif.