Síndromes mielodisplásicos

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• 作者：F. Ló ; pez Cadenas ; M. Dí ; ez Campelo ; ^{mdiezcampelo@usal.es" class="auth_mail" title="E-mail the corresponding author}
• 关键词：Sí ; ndromes mielodisplá ; sicos ; Anemia ; Blastos ; Trasplante alogé ; nico ; Azacitidina ; Lenalidomida
• 刊名：Medicine - Programa de Formación Médica Continuada Acreditado
• 出版年：2016
• 出版时间：November 2016
• 年：2016
• 卷：12
• 期：21
• 页码：1224-1234
• 全文大小：1975 K

文摘

Los SMD son neoplasias hematológicas de la célula progenitora mieloide que ocasiona una hematopoyesis clonal e ineficaz.

Clínica

Se manifiestan con citopenias en sangre periférica y rasgos displásicos. La clínica deriva de la citopenia predominante, siendo la anemia la manifestación más frecuente.

Diagnóstico

El diagnóstico se basa en la historia clínica, las alteraciones morfológicas (dismorfias y porcentaje de blastos) y el estudio citogenético, tras un exhaustivo diagnóstico diferencial con otras causas de citopenias y/o dismorfias.

Pronóstico

Depende del número e intensidad de las citopenias, el porcentaje de blastos y la citogenética.

Tratamiento

El tratamiento de elección para pacientes de alto riesgo es el trasplante alogénico, o los agentes hipometilantes (azacitidina) cuando no se pueda realizar el trasplante. Los factores de crecimiento y el soporte transfusional con tratamiento quelante son imprescindibles en los pacientes con SMD de bajo riesgo sin del(5q), siendo lenalidomida el tratamiento de elección en estos últimos.