Maladie de Rosai-Dorfman à révélation cutanée : 2 observations

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• 作者：M. Azouaou ; ^{mehdi_azouaou@yahoo.com} ; F. Ait belkacem ; L. Hatem ; F. Hammoud ; I. Benkaidali
• 关键词：Maladie de Rosai-Dorfman ; Empé ; ripol&egrave ; se.
• 刊名：Annales de Dermatologie et de Vénéréologie
• 出版年：2016
• 出版时间：December 2016
• 年：2016
• 卷：143
• 期：12_supp_S
• 页码：S415-S416
• 全文大小：55 K
• 卷排序：143

文摘

La maladie de Rosai-Dorfman (MRD) est une histiocytose non langerhansienne bénigne, atteignant principalement les aires ganglionnaires. Rarement, elle se présente sous la forme de lésions cutanées isolées. Elle régresse, habituellement, spontanément en quelques mois ou années.ObservationsObservation 1 : une patiente âgée de 60 ans, en bon état général, présentait de manière progressive une éruption papuleuse et nodulaire disséminée prédominant au visage depuis 1 an. Les lésions étaient érythémateuses, orangées ou jaunâtres, de quelques millimètres à quelques centimètres et bien limitées. L’examen lymphoganglionnaire était normal. L’examen histologique avait permis le diagnostic en montrant, notamment, par endroits, des images d’empéripolèse, de même que l’immunohistochimie avait mis en évidence l’expression de CD68+, P100+ avec CD1a-. La recherche d’autres localisations viscérales était négative. Devant le caractère profus et inesthétique de l’éruption, la patiente a été traitée par méthotre xate à la dose de 25 mg par semaine, ayant entraîné une régression partielle en quelques semaines. Observation 2 : La deuxième patiente était âgée de 52 ans et en bon état général, elle présentait depuis 1 an, 3 plaques érythémateuses infiltrées de quelques centimètres, à surface irrégulière, mamelonnée par endroits, à limites imprécises, siégeant aux fesses et à la partie supéro-interne de la cuisse. L’examen des aires ganglionnaires et celui des autres appareils étaient normaux. La patiente avait subi l’exérèse chirurgicale de l’ensemble des lésions. Le diagnostic de MRD était retenu sur la base de l’étude histologique, montrant une image quasi-identique à celle du cas numéro 1.DiscussionLa maladie de Rosai-Dorfman-Destombes ou hitiocytose sinusale est une histiocytose non langerhansienne caractérisée par des adénopathies cervicales bilatérales indolores ou plus rarement inguinales ou axillaires, apparaissant dans un contexte fébrile et d’altération de l’état général, qui a été décrite pour la première fois en 1969. On retrouve une élévation de la vitesse de sédimentation, une hyperleucocytose et une hyper-gamma-globulinémie. L’atteinte cutanée est la plus fréquente des localisations extra-ganglionnaires de la MRD, souvent associée à d’autres localisations (cavité nasale, sinus, orbite, système nerveux central et testicules). Les formes cutanées pures sont plus rares, rendant le diagnostic difficile. On retrouve des papulonodules rouge brun ou jaunâtres si égeant le plus souvent sur la tête et le cou, mais pouvant atteindre les membres et le tronc. Histologiquement, des images d’empéripolèse, sans être spécifiques (car observées dans d’autres histiocytoses) ainsi qu’une étude complémentaire immuno-histochimique permettent de porter le diagnostic. L’étiologie reste inconnue bien qu’une étiologie virale ait été suspectée. Le traitement n’est pas codifié, on a proposé une abstention en l’absence de gêne fonctionnelle, et une chirurgie ou une chimiothérapie pour les lésions viscérales symptomatiques (vinblastine, étoposide, méthotrexate). Les lésions cutanées peuvent bénéficier de dermocorticoïdes, de la cryothérapie, du laser, de la radiothérapie, de la chirurgie ou de traitements systémiques (prednisone, méthotrexate, thalido mide, rétinoides, cyclines…).