Dermatofibrome géant : une entité méconnue et déroutante

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• 作者：I. Chaari¹ ; ; M. Amouri¹ ; K. Sellami¹ ; A. Masmoudi¹ ; S. Boudaya¹ ; R. Kallel² ; T. Boudawara² ; M. Mseddi¹ ; H. Turki¹
• 关键词：Dermatofibrome ; Dermatofibrosarcome ; Dermatofibrome gé ; ant
• 刊名：Annales de Dermatologie et de Vénéréologie
• 出版年：2016
• 出版时间：December 2016
• 年：2016
• 卷：143
• 期：12_supp_S
• 页码：S389-S390
• 全文大小：61 K
• 卷排序：143

文摘

Le dermatofibrome (DF) est une tumeur fibrohistiocytaire bénigne, fréquente, se présentant comme un nodule solitaire millimétrique, rouge-brun, indolore, des jambes. Le DF géant (DFG) constitue une forme rare. Nous en rapportons deux cas déroutants.ObservationsObservation 1 : Monsieur B, âgé de 30 ans, sans antécédents notables, nous a consulté pour un nodule du cuir chevelu (cc) augmentant progressivement de taille depuis 7 ans, apparu sur une cicatrice d’exérèse d’une lésion supposée être un kyste. À l’examen, on notait une plaque indurée, saillante, de 7 cm, sessile avec 2 nodules en regard. Le diagnostic suspecté mais écarté par 2 biopsies cutanées avec examen histologique et étude immunohistochimique (IHC) était celui d’un dermatofibrosarcome de Darier-Ferrand (DFS-DF). Ces examens nous ont permis de retenir le diagnostic de DFG. Le scanner cérébral était normal. Une exérèse chirurgicale complète était faite. L’évolution était excellente et sans récidive après 15 mois. Observation 2 : Monsieur L, âgé de 58 ans, sans antécédents particuliers, ancien joueur de hand-ball, a consulté pour un nodule bourgeonnant du genou gauche évoluant depuis 15 ans. À l’examen, on notait une lésion bourgeonnante rouge-brun, ferme, sessile de 5 cm. Il existait 2 nodules satellites de 1 cm chacun et à surface ulcérée (pour un nodule). Le diagnostic de DFS-DF était suspecté. L’exérèse chirurgicale avec examen histologique et étude IHC a conclu à un DFG compliqué d’un granulome cholestérolique (nodule de 5 cm) et à un DF (lésion ulcérée). L’évolution était bonne sans récidive avec un recul de 9 mois (Fig. 1 et 2).DiscussionLe DFG est une forme rare de DF définie par une taille de plus de 5 cm, un aspect pédiculé, un profil biologique bénin et un aspect histologique similaire au DF classique. Il est souvent localisé au niveau des jambes ou du dos. La localisation au niveau du cuir chevelu n’est pas décrite. Bien qu’il n’existe pas de facteurs favorisants classiques, la notion de traumatisme a été rapportée par nos patients. Le DFG est souvent cliniquement confondu avec des tumeurs malignes notamment le DFS-DF. Comme dans notre 2e observation, l’histologie peut montrer des cellules géantes de Touton, xanthomateuses ou chargées en lipides dans de rares cas de DFG des jambes chez des hommes de 50 à 70 ans. L’exérèse chirurgicale est curative sans récidive ultérieure. L’exérèse des nodules satellites peut se faire au même temps opératoire.ConclusionQuoique rare et de présentation clinique inquiétante, le DFG ne doit pas être méconnu. Le caractère post-traumatique, la localisation au niveau du cc et les lésions satellites au DFG sont particuliers à nos 2 patients.