Comment éviter l’errance diagnostic face à une panniculite lupique du visage : à propos de 3 cas

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• 作者：W. Ben Ghezala ; ^{wafa.benghezala@gmail.com" class="auth_mail" title="E-mail the corresponding author} ; S. Halouani ; F. Abbes ; M. Ben Kahla ; I. Zaraa ; D. El Euch ; M. Mokni
• 刊名：La Revue de Médecine Interne
• 出版年：2015
• 出版时间：December 2015
• 年：2015
• 卷：36
• 期：supp_S2
• 页码：A150
• 全文大小：59 K

文摘

Plusieurs étiologies peuvent être à l’origine des panniculites. La distinction clinique est très difficile et l’examen histologique est d’un grand apport diagnostique. La panniculite lupique (ou lupus profond) est caractérisée par une atteinte élective au niveau du tronc, des membres ainsi que du visage. L’histologie cutanée révèle une infiltration lymphocytaire lobulaire et septale des adipocytes de l’hypoderme avec une évolution classique fibrosante. Le retard diagnostic est à l’origine d’une évolution naturelle vers la lipoatrophie. À ce propos, nous rapportons trois cas.

Résultats

Patiente M.S., âgée de 29 ans, admise pour prise en charge d’une tuméfaction de la joue droite évoluant depuis 2 ans et demi. L’examen cutané trouvait une tuméfaction érythémateuse assez bien limitée, polylobée, infiltrée, cartonnée, peu sensible, faisant 7/5 cm de grands axes, à surface lisse surmontée de croûtes par endroits, intéressant la joue droite et l’angle interne de l’œil droit, un œdème de l’hémiface droite. Une IRM du massif facial objectivait une infiltration et un épaississement de la graisse sous-cutanée génienne et péri-orbitaire droite sans signe d’agression locorégionale. Les bilans biologiques et immunologiques étaient normaux. L’examen anatomo-pathologique cutané révélait un aspect de panniculite avec la présence au niveau de l’hypoderme de foyers de cytostéatonécrose. Elle a été mise sous prednisone (0,5 mg/kg/j) avec récidive des lésions à la dégression. L’évolution était marquée par l’apparition au bout d’un an d’une plaque atrophique de la joue qui a permis de poser, a posteriori, le diagnostic de lupus profond. L’hydroxychloroquine était alors introduite. L’évolution notait une dépression sous-cutanée large et profonde de la fesse droite ainsi qu’une troisième localisation atrophique au niveau de l’avant-bras droit. Patiente M.R., âgée de 22 ans, sans antécédents, adressée pour exploration de nodules sous-cutanés douloureux du visage, des membres et du tronc évoluant depuis 1 an. L’interrogatoire révélait une photosensibilité ainsi qu’une arthralgie des grosses et des petites articulations. L’examen cutané objectivait des nodules sous-cutanés, durs, sensibles sur peau érythémateuse de taille variant entre 1 et 6 cm de diamètre siégeant au niveau de la joue gauche, des bras, des seins, de l’abdomen, des cuisses et de la région lombaire associés à un érythème des pommettes sans atrophie ni dépression cupuliforme ni squames ni alopécie ni érosions buccales. La biologie montrait une leuconeutropénie, une lymphopénie, une anémie hémolytique avec un test de Coombs direct positif. Le bilan immunologique montrait des AAN positifs à 1/1600 (Ac anti-DNA natifs et Ac antiphospholipides négatifs). L’histologie cutanée trouvait un infiltrat lympho-histiocytaire du derme profond et de l’hypoderme, à disposition lobulaire et septale, avec des foyers de cytostéatonécrose. Les immunofluorescences directe et indirecte étaient positives. Le diagnostic de panniculite lupique a été retenu et la patiente a été mise sous prednisone (0,5 mg/kg/j) et chloroquine (400 mg/j) avec une évolution favorable au prix de cicatrices cupuliformes au niveau de la joue gauche et du bras gauche.

Patiente S.S., âgée de 40 ans, sans antécédents pathologiques particuliers, adressée pour exploration d’une plaque infiltrée jugale gauche évoluant depuis 2 ans. L’examen cutané trouvait une plaque érythémateuse infiltrée, bien limitée, à surface télangiectasique, faisant 2 cm de grand axe et siégeant au niveau de la pommette gauche en s’étendant à la joue gauche. Le reste de l’examen clinique était strictement normal. L’histologique cutanée objectivait un épiderme normal avec un infiltrat lympho-histiocytaire de siège périvasculaire et péri-annexiel. L’immunofluorescence directe montrait une fluorescence microgranuleuse de la jonction dermo-épidermique de type IgG. À la biologie, on trouvait une lymphopénie à 900 éléments/mm³. Le bilan immunologique trouvait des AAN à 1/200 (Ac anti-DNA natif positifs), un complément consommé. Le diagnostic de lupus érythémateux systémique était retenu devant l’association de quatre critères de l’ACR. Un traitement par hydroxychloroquine (400 mg/j) était instauré avec une évolution favorable au prix d’une atrophie faciale gauche.

Conclusion

Devant le préjudice esthétique que peut engendrer une panniculite lupique du visage, il est important d’évoquer très tôt ce diagnostic pour entamer le plus rapidement possible le traitement à base de corticoïdes et d’hydoxychloroquine dans le but d’éviter la fonte disgracieuse.