Présentation exceptionnelle d’une amylose primitive AL : une polyadénopathie

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• 作者：M. Lajmi ; ¹ ; ^{manellajmi4@gmail.com" class="auth_mail" title="E-mail the corresponding author} ; I. Boukhris¹ ; I. Kechaou² ; S. Azzabi¹ ; A. Heriz¹ ; C. Kooli¹ ; E. Cherif¹ ; Z. Kaouach¹ ; L. Ben Hassine¹ ; N. Khalfallah¹
• 刊名：La Revue de Médecine Interne
• 出版年：2015
• 出版时间：June 2015
• 年：2015
• 卷：36
• 期：supp_S1
• 页码：A111-A112
• 全文大小：72 K

文摘

Devant un syndrome tumoral ganglionnaire généralisé, les premières hypothèses diagnostiques à évoquer sont les infections, notamment la tuberculose en zone d’endémie, les causes malignes, notamment les lymphomes ou les métastases et les autres granulomatoses. La découverte d’une amylose ganglionnaire est extrêmement rare. À ce propos, nous rapportons une nouvelle observation d’une amylose ganglionnaire de type AL, survenant en dehors de tout syndrome lymphoprolifératif.

Observation

Un patient âgé de 56 ans, sans antécédents, était hospitalisé pour une polyadénopathie cervicale et axillaire avec une asthénie récente. À l’examen, il présentait des adénopathies cervicales bilatérales, sous-mandibulaires et rétro-auriculaires. Les adénopathies étaient peu mobiles, fermes et indolores. Le reste de l’examen trouvait des adénopathies axillaires et inguinales sans autre anomalie, sans hépatosplénomégalie. L’examen neurologique était normal. À la biologie, l’hémogramme, le bilan hépatique, les LDH et l’acide urique étaient normaux, il n’y avait pas de SIB. L’étude histologique d’une adénopathie cervicale montrait un matériel amorphe avec une coloration positive au rouge Congo et une biréfringence en microscopie polarisée. En immunohistochimie, il s’agissait d’une amylose AL. Devant cette présentation atypique, d’autres étiologies ont été recherchées. La TDM avait montré des adénopathies généralisées cervicales, médiastinales, axillaires, rétro-péritonéales et inguinales. Une origine infectieuse, néoplasique et granulomateuse a été éliminée par ces explorations revenues négatives : test au Quantifieron, culture de moelle osseuse, sérologies (brucellose, toxoplasmose, VHB, VHC, EBV et CMV). L’ECA n’était pas élevée. Les endoscopies bronchiques et digestives étaient sans anomalies. L’immunoélectrophorèse des protides retrouvait un pic monoclonal Y avec à l’immunoélectrophorèse une augmentation des IgM sériques et présence d’une protéinurie à chaînes légères Kappa. Le myélogramme, la BOM, les radiographies des os longs et du crâne étaient sans anomalie. Le bilan lésionnel à la recherche d’une autre localisation amyloÏde était négatif (ETT, biopsies labiale, rectale, graisse sous-cutanée). Le patient était traité par la colchicine mais devant l’augmentation du volume des ganglions, un traitement à base de melphalan et prednisone est administré. Le recul actuel est de 2 ans, le patient est encore sous ce traitement sans aggravation.

Conclusion

Le diagnostic d’amylose ganglionnaire primitive AL, sans myélome, était retenu. Il s’agit d’une présentation extrêmement rare. Devant une polyadénopathie, le diagnostic d’amylose est à évoquer.