El padecimiento de una enfermedad neuromuscular es un factor predictor independiente de insuficiencia respiratoria postoperatoria. Esta complicación en ocasiones no responde al tratamiento con ventilación mecánica no invasiva.Presentación del casoManejo perioperatorio de un paciente con enfermedad de Werdnig-Hoffmann que fue intervenido de coronoidectomía bilateral por trismus. Su evolución postoperatoria se vio dificultada por la mala mecánica respiratoria del paciente que favoreció la aparición de atelectasias. A pesar de la aplicación de ventilación mecánica no invasiva de forma preventiva, el paciente terminó sufriendo insuficiencia respiratoria y requiriendo intubación orotraqueal. Finalmente se logra el destete respiratorio tras la aplicación de dispositivos de insuflación-exsuflación asociados a la ventilación mecánica no invasiva.ConclusiónLa aplicación de los dispositivos de insuflación-exsuflación en el postoperatorio inmediato de pacientes con enfermedades neuromusculares favorece la adecuada evolución respiratoria de un paciente considerado inicialmente como imposible de extubar.