Antigènes mineurs de groupe sanguin et adhérence des globules rouges : des marqueurs prédictifs de l’évolution de la pathologie drépanocytaire chez le très jeune enfant ?

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• 作者：V. Brousse¹ ; Y. Colin² ; M. De Montalembert³ ; C. Le Van Kim² ; ^{caroline.le-van-kim@inserm.fr" class="auth_mail" title="E-mail the corresponding author} ; W. El Nemer²
• 刊名：Transfusion Clinique et Biologique
• 出版年：2015
• 出版时间：September 2015
• 年：2015
• 卷：22
• 期：4
• 页码：248
• 全文大小：216 K

文摘

La drépanocytose est la plus fréquente des maladies génétiques touchant le globule rouge (GR). La polymérisation de l’hémoglobine S (HbS) dans des conditions d’hypoxie génère des GR rigides et fragiles avec des propriétés membranaires modifiées, notamment une adhérence anormalement activée. Ces anomalies sont liées à la survenue d’évènements vaso-occlusifs responsables de complications et d’atteintes organiques majeures. Bien que la drépanocytose soit rarement symptomatique durant les 6 premiers mois de vie, probablement du fait de la persistance de l’Hb fœtale (HbF) durant cette période, des vaso-occlusions infra-cliniques se produisent en particulier dans la rate. La connaissance de facteurs pronostiques de complications sévères est donc une donnée manquante pour guider la prise en charge de l’enfant drépanocytaire. Nous avons analysé le profil d’expression de 9 molécules d’adhérence sur les GR de 54 très jeunes patients et 17 témoins d’âge comparable (144 jours, 81–196). Comme attendu, nous avons observé chez les enfants drépanocytaires des taux de réticulocytes et d’HbF plus élevés et un taux d’Hb plus bas. Les analyses de cytométrie en flux ont révélé une surexpression des molécules d’adhérence CD239 et CD242, porteuses des groupes sanguins Lu et LW, et du CD58 (LFA-3) sur les réticulocytes drépanocytaires, mais pas sur les GR matures. Ces résultats démontrent l’apparition très précoce de modifications de la membrane des réticulocytes chez des enfants drépanocytaires asymptomatiques et mettent en évidence un premier changement pathologique avec la sortie de réticulocytes de stress présentant un profil d’expression particulier des molécules d’adhérence.