Nous rapportons le cas d’un patient âgé de 29 ans, aux antécédents d’une tuberculose ganglionnaire cervicale traitée en 2012, admis dans notre service pour la prise en charge d’un syndrome de la veine cave supérieur. L’état général du patient est conservé et les aires ganglionnaires périphériques sont libres.
La radiographie thoracique complétée d’une TDM thoracique ont objectivé une masse ganglionnaire latérotrachéale droite à extension médiastinale jusqu’à la carène, elle mesure 32 mm × 27 mm, elle infiltre et obstrue complètement la veine cave supérieure sur une hauteur de 15 mm. La fibroscopie bronchique est sans particularités. La recherche d’adénopathies cervicales et abdominales est normale. Une médiastinoscopie est réalisée dont l’étude anatomopathologique complétée d’une immuno-histochimie du prélèvement biopsique a confirmé le diagnostic d’histiocytose sinusale macrophagique. Le patient a bénéficié d’une corticothérapie à forte dose et d’une radiothérapie à visée décompressive. L’évolution est marquée par une légère amélioration sur le plan clinique et une régression partielle des adénopathies médiastinales.
La maladie de Destombes-Rosai-Dorfman est une entité anatomo-clinique particulière d’étiologie inconnue. La localisation médiastinale isolée est rare. Le diagnostic de certitude est anatomopathologique. Le traitement n’est pas bien codifié et l’évolution est classiquement lente et favorable.