Atteintes aortiques inflammatoires associées à la maladie de Behçet

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• 作者：A.-C. Desbois ; B. Wechsler ; P. Cacoub ; D. Saadoun ; ^{david.saadoun@aphp.fr" class="auth_mail" title="E-mail the corresponding author}
• 关键词：Aortite ; Ané ; vrysme aortique ; Vascularite ; Maladie de Behç ; et ; Angio-Behç ; et ; Biothé ; rapie ; Immunosuppresseurs
• 刊名：La Revue de Médecine Interne
• 出版年：2016
• 出版时间：April 2016
• 年：2016
• 卷：37
• 期：4
• 页码：230-238
• 全文大小：739 K

文摘

Les lésions artérielles concernent environ 10 % des patients présentant une maladie de Behçet (MB). Elles font la gravité de la maladie et sont une cause principale de mortalité lorsqu’elles touchent l’aorte ou les artères pulmonaires. Au sein des atteintes artérielles, l’atteinte aortique, représente l’atteinte la plus fréquente avec l’atteinte fémorale (18–28 % des patients avec atteintes vasculaires). Les atteintes aortiques inflammatoires sont majoritairement des lésions anévrysmales qui touchent le plus souvent l’aorte abdominale. Contrairement aux autres vascularites des gros vaisseaux (artérite giganto-cellulaire [maladie de Horton] et maladie de Takayasu), une aortite diffuse est observée chez moins de 5 % des patients avec MB. Les lésions aortiques de la MB peuvent être asymptomatiques (diagnostic fortuit sur une imagerie systématique ou à l’occasion d’une manifestation vasculaire associée) ou se manifester par une insuffisance valvulaire aortique, la survenue de douleurs abdominales, thoraciques ou lombaires, volontiers fébriles. Un syndrome inflammatoire biologique est fréquent chez ces patients. L’analyse histologique, lorsqu’elle est possible, objective une infiltration de lymphocytes, neutrophiles et plasmocytes prédominant dans la média et l’adventice. Il s’y associe une prolifération des vasa vasorum dans la média ainsi qu’une prolifération fibroblastique et des fibres musculaires. À la phase plus tardive, un épaississement fibreux de la média et l’adventice est observée ainsi qu’une prolifération et un épaississement des vasa vasorum. La prise en charge thérapeutique doit toujours comporter un traitement médical pour le contrôle de l’inflammation (corticoïdes, immunosuppresseurs et/ou biothérapie) et parfois un traitement endovasculaire ou chirurgical si l’anévrysme est menaçant. Le choix du type de la prise en charge endovasculaire ou chirurgicale est à discuter au cas par cas, en fonction de l’expérience de l’équipe, des conditions anatomiques et de la présentation clinique. Dans cette mise au point, nous proposons une analyse détaillée et actualisée de la littérature afin de décrire les atteintes aortiques inflammatoires associées à la maladie de Behçet.