Protocolo diagnóstico de las anemias hemolíticas

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• 作者：V. Cabañ ; as Perianes ; ^{valentin.cabanas@gmail.com" class="auth_mail" title="E-mail the corresponding author} ; M. Berenguer Piqueras ; E. Salido Fié ; rrez ; J.M. Moraleda Jimé ; nez
• 关键词：Hemó ; lisis ; Talasemia ; Microangiopatí ; as ; Esquistocitos
• 刊名：Medicine - Programa de Formación Médica Continuada Acreditado
• 出版年：2016
• 出版时间：October 2016
• 年：2016
• 卷：12
• 期：20
• 页码：1175-1179
• 全文大小：71 K

文摘

Las anemias hemolíticas (AH), son un grupo heterogéneo de enfermedades que se caracterizan por destrucción precoz de los hematíes (hemólisis).

Patogenia. Manifestaciones clínicas

Las AH pueden ser congénitas o adquiridas. Las AH congénitas son consecuencia de alteraciones genéticas que determinan defectos en la membrana del hematíe, en las enzimas que regulan su metabolismo o en la hemoglobina. Las adquiridas pueden ser de causa inmunológica o no. La clínica común es el síndrome hemolítico caracterizado por anemia, ictericia y esplenomegalia.

Diagnóstico

El diagnóstico de AH se basa en una historia clínica cuidadosa, con énfasis en antecedentes familiares, la exploración física que nos permita reconocer el síndrome hemolítico y los hallazgos típicos de laboratorio con anemia regenerativa, aumento de la bilirrubina indirecta y descenso de la haptoglobina en sangre. En el diagnóstico etiológico es clave el test de Coombs directo y el estudio morfológico del frotis de sangre periférica por un hematólogo experto. La presencia de esquistocitos orienta a la existencia de AH microangiopática que requiere tratamiento urgente.