PASH syndrome : efficacité rifampicine-clindamycine sur un pyoderma gangrenosum résistant

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• 作者：M.-C. Lamiaux¹ ; ² ; ; F. Dabouz¹ ; ² ; M. Wantz¹ ; ² ; D. Lebas¹ ; ² ; D. Courivaud¹ ; ² ; P. Modiano¹ ; ²
• 关键词：Antibiothé ; rapie ; PASH syndrome ; Pyoderma gangrenosum
• 刊名：Annales de Dermatologie et de Vénéréologie
• 出版年：2016
• 出版时间：December 2016
• 年：2016
• 卷：143
• 期：12_supp_S
• 页码：S250
• 全文大小：56 K
• 卷排序：143

文摘

Le pyoderma gangrenosum est une dermatose neutrophilique, qui associée à une acné nodulo-kystique et une hidradénite suppurée constituent le PASH syndrome. Le pyoderma gangrenosum se traite classiquement par une corticothérapie générale voire des immunosuppresseurs et dernièrement, avec le développement, les immunothérapies. Nous rapportons le cas d’un pyoderma gangrenosum résistant chez un patient atteint d’un PASH syndrome.ObservationIl s’agissait d’un homme de 59 ans atteint d’un PASH syndrome. Depuis 2013, il présentait un pyoderma gangrenosum de la face externe de la jambe droite. Une corticothérapie générale était débutée initialement à 0,5 mg/kg/j puis augmentée à 1 mg/kg/j pendant 3 mois mais sans efficacité. Le patient était traité ensuite, pendant 10 mois, par étanercept 50 mg, 2 fois par semaine, permettant une cicatrisation complète du pyoderma gangrenosum. Cependant, 6 mois après l’arrêt de l’anti-TNFα, le patient avait une poussée sévère d’hidradénite avec réapparition du pyoderma gangrenosum de la jambe droite qui résistait cette fois-ci à la reprise de l’étanercept. Un traitement par anakinra était introduit à 100 mg/j mais rapidement interrompu et contre-indiqué du fait d’une toxidermie, d’une sigmoïdite aiguë et de l’absence d’efficacité du traitement. La corticothérapie à 1 mg/kg/j était réintroduite mais rapidement suspendue et contre-indiquée du fait d’un choc hémorragique sur ulcère gastrique. Devant l’apparition d’une recrudescence handicapante de lésions d’hidradénite, une bi-antibiothérapie par rifampicine 600 mg/j et clindamycine 600 mg/j était initiée. Ce traitement donnait lieu à une amélioration des lésions d’hidradénite mais aussi, à la cicatrisation complète, en 1 mois, du pyoderma gangrenosum avec un recul sans récidive de 9 mois.DiscussionL’originalité de cette observation est l’excellente réponse de cette dermatose neutrophilique, en échec de 2 lignes de biothérapie, à l’association rifampicine-clindamycine. Dans la littérature, on rapporte une série de rémission de pyoderma gangrenosum, chez 4 patients atteints d’un PASH syndrome, traités par une antibiothérapie prolongée, ciblée sur la flore microbienne rapportée dans l’hidradénite suppurée. L’efficacité des antibiotiques sur le pyoderma gangrenosum serait d’une part, le rôle anti-inflammatoire de la rifampicine inhibant les polynucléaires neutrophiles et d’autre part, le rôle sur le microbiote cutané qui dans le cadre du PASH syndrome serait altéré. En effet, suite à une mutation du gène NCSTN, il y a une perte de fonction de la γ-sécrétase provoquant l’occlusion généralisée des follicules, ce qui modifie le microbiote cutané et entraîne une réaction inflammatoire inappropriée.ConclusionL’efficacité de cette association thérapeutique sur le pyoderma gangrenosum devra être confirmée par d’autres études prospectives dans le cadre du PASH syndrome voire en dehors d’association syndromique.