Der Patient mit neuromuskulärer Erkrankung im Schlaflabor: Tagesmüdigkeit, Schlaf und Atmung am Beispiel der Myotonen Dystrophien

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• 作者：Irina Weber ; Martin Winterholler ; ^{martin.winterholler@sana.de}
• 关键词：Myotone Dystrophie Typ 1 ; Curschmann-Steinert-Erkrankung ; neuromuskulä ; r ; Schlaf ; nicht invasive Beatmung
• 刊名：Das Neurophysiologie-Labor
• 出版年：2016
• 出版时间：September 2016
• 年：2016
• 卷：38
• 期：3
• 页码：139-147
• 全文大小：996 K
• 卷排序：38

文摘

Bei der Myotonen Dystrophie Cuschmann-Steinert (MD-1) handelt es sich um eine autosomal dominant vererbte Multisystemerkrankung. Merkmale der Erkrankung sind Muskelschwund, Katarakt, Reizleitungsstörungen des Herzens, Myotonie sowie Störungen des Atemantriebes, der Atemmuskelkraft sowie der Schlaf-Wach-Regulation.Die Tagesschläfrigkeit, die bei diesen Patienten häufig beklagt wird, sollte mittels Polysomnographie abgeklärt werden.Beim Nachweis einer Hypoventilation sollte leitliniengerecht die Indikation für eine nicht-invasive Beatmung (NIV) gestellt werden. Wie bei anderen neuromuskulären Erkrankungen gilt hier, dass bei unauffälligen Blutgasen am Tage der Anstieg des transkutan gemessenen pCO2 (tcCO2) auf über 50 mmHG die Indikation für eine NIV begründet.Wir diskutieren die Behandlungsmöglichkeiten von Schlaf- und Atmungsstörungen bei neuromuskulären Erkrankungen am Beispiel der Myotonen Dystrophie.