La maladie de Behçet n’est pas exceptionnelle en Afrique de l’Est et n’y est pas associée à HLA-B51 : une série réalisée à Mayotte, Comores

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• 作者：Eric Liozon^a ; ^{liozone@yahoo.fr} ; Cé ; line Roussin^a ; Xavier Pué ; chal^b ; Alain Garou^a ; Philippe Valadier^c ; Ian Pé ; rinet^a ; Loï ; c Raffray^d ; Yves Thé ; ry^c ; Bruno De Lagarde^e
• 刊名：Revue du Rhumatisme
• 出版年：2011
• 出版时间：January 2011
• 年：2011
• 卷：78
• 期：1
• 页码：57-62
• 全文大小：292 K

文摘

Résumé

Objectifs

Nous rapportons l’existence de la maladie de Behçet dans une population d’Afrique de l’Est où très peu de cas ont été signalés.

Méthodes

Cette série rétrospective de 14 patients inclut tous les cas de maladie de Behçet observés, chez des patients natifs des Comores, dans le service de médecine du centre hospitalier de Mayotte au cours de la période 1998–2009. Tous les patients sauf un répondaient aux critères internationaux de la maladie de Behçet.

Résultats

Les 14 patients (dix hommes), appartenant à 13 familles différentes, présentaient les signes de la maladie de Behçet. Trois patients appartenaient à deux familles multiplex. Le délai diagnostic moyen était de 5,5 ± 5,1 ans. Le mode de présentation principal était un neuro-Behçet dans cinq cas, dont trois patients souffrant d’une atteinte progressive du tronc cérébral, une atteinte vasculaire dans trois cas, une panuvéite récidivante dans deux cas et une atteinte rhumatologique associée à une atteinte cutanéomuqueuse dans quatre cas. La recherche de l’antigène HLA-B51, réalisée chez 13 patients, a toujours été négative. Tous nos patients ont été traités par la colchicine et la plupart d’entre eux ont reçu un traitement immunosuppresseur associant le plus souvent des glucocorticoïdes et de l’azathioprine. Au terme d’un suivi moyen de 43 mois, cinq patients avaient des séquelles sévères dont un est décédé d’un neuro-Behçet.

Conclusions

Dans les populations natives d’Afrique de l’Est, la maladie de Behçet pourrait être méconnue. Elle apparaît ici comme non associée à HLA-B51 et semble mettre souvent en jeu le pronostic vital et/ou entraîner d’importantes séquelles. Les médecins doivent être vigilants vis-à-vis de la possibilité d’une maladie de Behçet chez l’Africain, pour en raccourcir le délai diagnostique et en améliorer la prise en charge et le pronostic.