Fasciite 脿 茅osinophiles (maladie de Shulman)聽: mise au point diagnostique et th茅rapeutique
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- 作者：D. Sè ; ne<sup>asup><sup> ; sup><sup>bsup><sup> ; sup><sup>damien.sene@aphp.fr" class="auth_mail" title="E-mail the corresponding authorsup>
- 关键词：Fasciite à ; eosinophiles ; Maladie de Shulman
- 刊名：La Revue de Médecine Interne
- 出版年：2015
- 出版时间：November 2015
- 年：2015
- 卷：36
- 期：11
- 页码：738-745
- 全文大小：1722 K
文摘
La fasciite à éosinophiles (FE) est une maladie du tissu conjonctif rare caractérisée par un œdème symétrique, induré et douloureux et un épaississement de la peau et des tissus mous. Le diagnostic de FE est souvent basé sur l’association d’anomalies caractéristiques cutanées et de lésions histologiques comprenant un épaississement et un infiltrat inflammatoire, principalement composé de lymphocytes et d’éosinophiles, du fascia. Une éosinophilie périphérique est présente chez 60 à 90 % des patients, mais n’est pas indispensable pour le diagnostic. À la phase aiguë de la maladie, le diagnostic peut être facilité par la mise en évidence à l’imagerie par résonance magnétique musculaire d’une augmentation de l’intensité du signal du fascia associée à une prise de contraste après administration de gadolinium. Les diagnostics différentiels à évoquer comprennent le syndrome éosinophilie-myalgie après ingestion de L-tryprophane, les syndromes hyperéosinophiliques, la sclérodermie systémique, la granulomatose éosinophilique avec polyangéite (syndrome de Churg-Strauss) et les lymphomes T avec atteinte cutanée. Sur le plan thérapeutique, la rareté de la FE explique l’absence de stratégie thérapeutique consensuelle basée sur les preuves. Toutefois, les corticoïdes oraux, parfois précédés de bolus de méthylprednisolone, restent le traitement de référence avec une efficacité remarquable et rapide dans la plus part des cas, à la phase aiguë. Ils peuvent être associés à un immunosuppresseur, en particulier le méthotrexate en première ou deuxième intention, en présence d’une sclérose cutanée importante ou d’une réponse insuffisante aux corticoïdes seuls.