文摘
Le but de ce travail a été d'évaluer l'effet de l'AZAT dans la MC de l'enfant et de l'adolescent, dont la gravité est liée à la fréquence et/ou à l'intensité du retard statural, volontiers favorisé par la corticodépendance. L'étude rétrospective concerne 13 patients (sept filles, six garçons), d'âge moyen: 11 ans (extrêmes: 7 ans - 14 ans 4 mois) au moment du diagnostic de MC. Le diagnostic de MC était certain (présence d'un granulomeé pithélioïde) (n = 6) ou probable (n = 7). La localisation de la MC était iléocolique (n = 11), grêle seul (n = 1), côlon seul (n = 1). L'âge moyen lors de la mise sous AZAT était de 13 ans 10 mois (extrêmes: 9 ans - 19 ans), avec le statut pubertaire suivant: impubère (n = 6), puberté débutante (stades 2 et 3 de Tanner) (n = 5), puberté terminée (n = 2). La dose moyenne d'AZAT était de 1,6 mg/kg/j (extrêmes: 1 - 2,5 mg/kg/j). Les indications de l'AZAT étaient corticodépendance (n = 10) ou corticorésistance (n = 3). Le CDAI pédiatrique, le statut pubertaire, la vélocité de croissance annuelle et la dose quotidienne de prednisolone ont été étudiés avant la mise sous AZAT et tous les 6 mois pendant le traitement par AZAT. Un patienté tait considéré comme répondeur quand la prednisolone pouvaitê tre arrêtée ou la dose de prednisolone diminuée d'au moins 50 % par rapport au début du traitement par AZAT. Résultats. - Les effets indésirables ont été: pancréatite aiguë (n = 1) et leucopénie (n = 3), justifiant soit l'arrêt de l'AZAT (n = 3), soit la diminution de sa posologie pour leucopénie (n = 1). Chez les dix patients ayant poursuivi l'AZAT, on notait sept répondeurs avec un delai moyen d'amélioration de 4,5 mois (extrêmes: 3-6 mois) et une disparition (n = 4) ou une diminution de la corticodépendance (n = 3), et trois non-répondeurs. Le score moyen d'activité (Pediatric CDAI) a diminué de 22 à 17 (NS). Chez les dix patients ayant poursuivi l'AZAT, la corticothérapie (moyenne ± DS) diminuait de 0,49 ± 0,07 à 0,22 ± 0,08 mg/kg/j (p < 0,05) et chez les sept répondeurs de 0,53 ± 0,09 à 0,07 ± 0,04 mg/kg/j (p < 0,01). Chez les neuf patients n'ayant pas achevé leur puberté lors de la mise sous AZAT, la vitesse de croissance (moyenne ± DS) est passée de 2,7 ± 1,3 cm/an (extrêmes: 1,5-4,5 cm/an) avant AZAT à 5,1 + 2,9 cm/an (extrêmes: 2-10 cm/an) après AZAT (p < 0,05). Sept patients sont toujours sous AZAT avec un recul moyen de 23 mois (extrêmes: 12-41 mois). Conclusion. - Ces données témoignent de l'effet d'épargne cortisonique et de relance de la croissance staturale de l'AZAT dans la MC de l'enfant et de l'adolescent. En cas de corticodépendance, la place précise de l'AZAT faceà la nutrition entérale à débit continu et à la chirurgie reste cependant à définir.