Hypoglycémies organiques dues à une sécrétion paranéoplasique de pro-IGF2 par une tumeur fibreuse solitaire maligne méningée multimétastatique

详细信息    查看全文

• 作者：M. Bichali Alroumani ; Dr^a ; ^{bichali_myriam@yahoo.fr" class="auth_mail" title="E-mail the corresponding author} ; A.-L. Fournier ; Dr^a ; F. Lerat ; Dr^b ; C. Defrance ; Dr^b ; C. Ansquer ; Dr^c ; J.-F. Mosnier ; Pr^d ; E. Bompas ; Dr^e ; B. Cariou ; Pr^a ; D. Drui ; Dr^a
• 刊名：Annales d'Endocrinologie
• 出版年：2016
• 出版时间：September 2016
• 年：2016
• 卷：77
• 期：4
• 页码：491-492
• 全文大小：364 K

文摘

Les hypoglycémies organiques sont rarement secondaires au syndrome paranéoplasique de Doege-Potter (sécrétion tumorale de pro-IGF2).

Observation

Une patiente de 63 ans, non diabétique, a présenté brutalement fin 2015 des hypoglycémies organiques.

Son seul antécédent était un méningiome atypique (bénin) occipital droit opéré (2010), puis radiothérapé pour récidive (2014).

Un scanner thoraco-abdomino-pelvien révélait une lésion pancréatique corporéale centimétrique et des lésions hépatiques hypervasculaires d’allure neuroendocrine. L’octréoscan montrait une hyperfixation plurifocale hépatique et modérée de la branche iliopubienne gauche.

La chromogranine A était subnormale sous IPP et le NSE normal.

Un insulinome et une hypoglycémie iatrogène ont été éliminés : insulinémie (0,3 uUI/mL), peptide C (0,1 ng/mL) et pro-insuline (1,7 pmoL/L) effondrés en regard d’une hypoglycémie veineuse à 0,36 g/L. L’IGF1 était effondrée (15 ng/mL), l’IGFBP3 basse (1765 ng/mL), l’IGF2 élevée (1083 ng/mL) avec un rapport IGF2/IGF1 à 72 (N < 3).

L’examen anatomopathologique des biopsies hépatiques et la relecture du « méningiome » concluaient à une tumeur fibreuse solitaire maligne méningée métastatique au niveau hépatique (STAT6+, CD34+, CD31−, ERG−, marqueurs endocriniens négatifs, Ki67 : 20 %).

La patiente ayant refusé une corticothérapie prolongée, la prise en charge a associé une chimiothérapie palliative (anthracyclines), une nutrition entérale et du diazoxide (transitoirement), avec maintien de glycémies supérieures à 0,5 g/L.

Discussion

La sécrétion paranéoplasique de pro-IGF2 est une cause rare d’hypoglycémie organique. Le rapport IGF2/IGF1 très élevé affirme la sécrétion paranéoplasique d’IGF2. La prise en charge demeure mal codifiée, même si la corticothérapie apparaît comme le traitement de choix.