Histiocytose sinusale de Rosai-Dorfman

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• 作者：Lionel Galicier¹ ; ^{lionel.galicier@sls.aphp.fr} ; David Boutboul¹ ; É ; ric Oksenhendler¹ ; Claire Fieschi¹ ; Vé ; ronique Meignin²
• 刊名：La Presse Médicale
• 出版年：2017
• 出版时间：January 2017
• 年：2017
• 卷：46
• 期：1
• 页码：107-116
• 全文大小：1662 K
• 卷排序：46

文摘

L’histiocytose sinusale de Rosai–Dorfman est une prolifération histiocytaire bénigne réalisant d’importantes masses ganglionnaires, le plus souvent cervicales. Les atteintes viscérales sont fréquentes. Le diagnostic est histologique : infiltration histiocytaire intrasinusale avec images d’empéripolèse. Les histiocytes ont un phénotype normal activé. Il s’agit vraisemblablement d’un groupe hétérogène de pathologies partageant des caractéristiques histologiques communes. Une association à des anomalies immunologiques ou des manifestations auto-immunes, le plus souvent à des cytopénies auto-immunes, est possible. Cette association est un facteur de mauvais pronostic. L’évolution est parfois spontanément favorable. Toutefois, le risque de compression lié aux importantes masses tumorales est important, surtout en cas d’atteinte rétro-orbitaire ou épidurale. L’abstention thérapeutique est souvent justifiée. Les indications thérapeutiques sont réservées aux formes directement menaçantes, aux formes progressives, ou devant la présence de facteurs de mauvais pronostic. Le traitement, lorsqu’il est indiqué, n’est pas codifié. Il comprend selon les cas chirurgie, corticoïdes, immunosuppresseur et/ou interféron alpha.