Les l¨¦iomyosarcomes primitifs de la veine r¨¦nale sont rarissimes. Nous rapportons le cas d¡¯une patiente ag¨¦e de 54 ans qui consultait pour une masse du flanc droit. L¡¯¨¦chographie et la tomodensitom¨¦trie concluaient ¨¤ un sarcome r¨¦trop¨¦riton¨¦al et l¡¯exploration chirurgicale ¨¦tait en faveur d¡¯un sarcome r¨¦nal envahissant. L¡¯histologie de la pi¨¨ce de n¨¦phrectomie a permis de retenir le diagnostic du l¨¦iomyosarcome primitifs de la veine r¨¦nale. Cette observation originale souligne la difficult¨¦ du diagnostic pr¨¦op¨¦ratoire m¨ºme ¨¤ l¡¯intervention. Ceci s¡¯explique par le d¨¦veloppement exo-luminal de la tumeur et par l¡¯infiltration fr¨¦quente des organes voisins. La certitude diagnostique n¡¯est le plus souvent obtenue qu¡¯?l¡¯histologie malgr¨¦ les progr¨¨s de l¡¯imagerie. Le traitement chirurgical consiste dans la majorit¨¦ des cas en une n¨¦phrectomie radicale qui semble offrir les meilleures chances de survie, mais avec un pronostic qui reste r¨¦serv¨¦ ¨¦tant donn¨¦ l¡¯incidence ¨¦lev¨¦e des r¨¦cidives locales et des m¨¦tastases.