la myasthénie
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- 作者：Estournet-Mathiaud ; B. ; Barois ; A.
- 刊名：Journal de Pediatrie et de Puericulture
- 出版年：1999
- 出版时间：February, 1999
- 年：1999
- 卷：12
- 期：1
- 页码：29-34
- 全文大小：464 K
文摘
La myasthénie est une maladie rare, dont la prévalence est estimée à 3 à (adultes et enfants confondus). Elle regroupe chez l'enfant plusieurs tableaux qui sont réunis par un trouble de la jonction neuromusculaire, avec une fatigabilité prédominant sur les groupes musculaires qui ont le plus de plaques motrices, c'est-à-dire les muscles d'innervation bulbaire et le diaphragme. Elle est mise en évidence par l'existence d'un décrément à l'électromyogramme (EMG) lors de stimulations itératives. On distingue trois tableaux, très inégaux en nombre : les myasthénies néonatales transmises, les myasthénies congénitales ( naissances) et les myasthénies auto-immunes.