Apports de la technique motor unit number index (MUNIX) dans l’évaluation de l’atteinte axonale des neuropathies à anti-MAG
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文摘
Motor unit number index (MUNIX), est une technique permettant d’estimer le nombre d’unités motrices fonctionnelles pour un muscle donné, procurant ainsi un marqueur de perte motoneuronale.

Objectifs

Le but de l’étude était d’appliquer la technique MUNIX aux neuropathies périphériques à anti-myelin associated glycoprotein (MAG) et notamment de pouvoir estimer la perte axonale probablement sous-estimée dans cette pathologie.

Patients et méthodes

Onze patients ont été recrutés au sein de la cohorte nantaise de patients atteints de neuropathie à anti-MAG lors de leur visite bisannuelle au centre de référence des maladies neuromusculaires. Les enregistrements ont été réalisés sur Natus Keypoint. La technique MUNIX a été réalisée selon le protocole d’études déjà publiées dans ce domaine sur les muscles jambier antérieur (JA) et court abducteur du pouce (CAP).

Résultats

Une perte du nombre d’unités motrices, environ de moitié comparée aux données de la littérature, a été retrouvée aux membres supérieurs et inférieurs chez les patients recrutés. MUNIX semble être une technique plus sensible que la stimulo-détection standard pour rechercher l’atteinte axonale. Le MUNIX est diminué chez des patients présentant une amplitude conservée de leur potentiel d’action (amplitude moyenne sur le nerf médian de 6,75 mV, pour un MUNIX moyen de 102,5 ; norme du MUNIX pour le CAP à 203).

Discussion

MUNIX permet de confirmer l’existence d’une atteinte axonale précoce dans les neuropathies à anti-MAG. Celle-ci a déjà été décrite en histologie, mais sa physiopathologie n’est pas clairement établie dans la littérature. Elle est possiblement liée à l’inflammation locale sans lien de cause à effet direct avec l’anticorps anti-MAG.

Conclusion

MUNIX permet une évaluation de la perte axonale des neuropathies anti-MAG plus précise que la mesure de l’amplitude du potentiel d’action moteur.

Informations complémentaires

Remerciements au Pr Pereon pour m’avoir proposé ce sujet de mémoire, au Dr Magot pour son encadrement et son aide précieuse pour le recrutement des patients, au Dr Fayet pour sa relecture attentive. Pas de financement déclaré.

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