Sarco?dose m¨¦diastinopulmonaire

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• 作者：Hilario Nunes¹ ; ^{hilario.nunes@avc.aphp.fr} ; Yurdagul Uzunhan¹ ; Olivia Freynet¹ ; Jean-Marc Naccache¹ ; Diane Bouvry¹ ; Pierre-Yves Brillet² ; Dominique Valeyre¹
• 刊名：La Presse M¡§|dicale
• 出版年：2010
• 出版时间：January, 2010
• 年：2010
• 卷：39
• 期：1
• 页码：93-106
• 全文大小：2330 K

文摘

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Points essentiels

Une atteinte m¨¦diastinopulmonaire est observ¨¦e chez environ 90? % des patients ayant une sarco?dose, isol¨¦e dans la moiti¨¦ des cas et associ¨¦e ¨¤ une ou plusieurs localisations extrathoraciques dans l¡¯autre moiti¨¦.

Le diagnostic repose sur la conjonction d¡¯une histoire clinique et radiologique compatible, la mise en ¨¦vidence de granulomes non cas¨¦eux et l¡¯exclusion des autres causes de granulomatose.

La preuve histologique n¡¯est pas n¨¦cessaire en cas de syndrome de L?fgren, de documentation d¡¯une s¨¦quence ¨¦volutive stade?I/stade?II et enfin de stade?I radiographique typique et latent.

Le stade radiographique a une valeur pronostique majeure.

La fibrose pulmonaire est la principale cause de morbidit¨¦ et de mortalit¨¦ des patients ayant une sarco?dose, notamment lorsqu¡¯il existe une hypertension pulmonaire.

Environ la moiti¨¦ des patients gu¨¦rissent spontan¨¦ment en moins de 2?ans, l¡¯autre moiti¨¦ n¨¦cessite le recours ¨¤ un traitement g¨¦n¨¦ral.

Les indications th¨¦rapeutiques formelles sont les stades?II-III symptomatiques, avec retentissement fonctionnel respiratoire ou progressant, les stades?IV avec signes d¡¯activit¨¦ persistante, l¡¯atteinte bronchique granulomateuse avec trouble ventilatoire obstructif ou st¨¦nose endobronchique et la compression bronchique extrins¨¨que par des ad¨¦nopathies.

La corticoth¨¦rapie g¨¦n¨¦rale reste le traitement de r¨¦f¨¦rence dans l¡¯atteinte m¨¦diastinopulmonaire de la sarco?dose.