Autoimmune Lebererkrankungen

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• 作者：S. Wirth
• 关键词：Autoimmune hepatitis ; Autoantibodies ; Cholangitis ; autoimmune ; Cholangitis ; sclerosing ; Immunosuppression
• 刊名：Monatsschrift Kinderheilkunde
• 出版年：2010
• 出版时间：November 2010
• 年：2010
• 卷：158
• 期：11
• 页码：1077-1085
• 全文大小：541.4 KB

文摘

Unter den autoimmunen Lebererkrankungen im Kindes- und Jugendalter werden die Autoimmunhepatitis, die Autoimmuncholangitis und die prim?r sklerosierende Cholangitis zusammengefasst. Die ?tiologie ist unklar. Diagnostische Kriterien sind die meist uncharakteristischen klinischen Krankheitszeichen, erh?hte Transaminasen, Hypergammaglobulin?mie, Erh?hung des IgG (Immunglobulin G) sowie der Nachweis spezifischer Autoantik?rper. Eine histologische Untersuchung des Lebergewebes ist obligat. Viele Patienten weisen bereits bei der Diagnosestellung eine ausgepr?gte Leberfibrose oder ein ¨¹bergangsstadium zur Zirrhose auf. Die fr¨¹hzeitige Diagnose ist wichtig, da die Entwicklung einer schwerwiegenden progredienten Lebererkrankung durch eine rasche immunsuppressive Therapie verhindert werden kann. Unver?ndert basiert die Behandlung auf der Kombination von Prednisolon und Azathioprin. Bei fehlender Remission kann auf Ciclosporin oder Mycophenolat-Mofetil zur¨¹ckgegriffen werden. In der Regel ist eine Langzeitbehandlung erforderlich. Nur bei etwa 20 % kann die Therapie erfolgreich beendet werden; bei 8–10 % der Betroffenen muss innerhalb von 15 Jahren nach Diagnosestellung eine Lebertransplantation erfolgen.