Non-Compaction-Kardiomyopathie
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- 作者：Heinrich Wieneke ; Till Neumann ; Frank Breuckmann ; Peter Hunold ; Jochen W. U. Fries ; Olaf Dirsch and Raimund Erbel
- 关键词：Schlü ; sselwö ; rter ; Cardiomyopathy ; Noncompaction ; Heart failure ; Arrhythmia
- 刊名：Herz
- 出版年：2005
- 出版时间：September, 2005
- 年：2005
- 卷：30
- 期：6
- 页码：571-574
- 全文大小：377 KB
- 刊物类别：Medicine
- 刊物主题：Medicine & Public Health
Cardiology - 出版者：Urban & Vogel
- ISSN：1615-6692
文摘
Die isolierte ventrikuläre Non-Compaction-Kardiomyopathie (INVM), die in der Literatur auch unter der Bezeichnung „spongy myocardium“ oder „left ventricular hypertrabeculation“ zu finden ist, zählt nach der WHO-Klassifikation zu den nicht klassifizierten Kardiomyopathien. Es handelt sich um eine angeborene Erkrankung des linksventrikulären Myokards, die nach heutiger Auffassung auf eine Störung der myokardialen Morphogenese zurückzuführen ist. Diese Störung, die sowohl sporadisch als auch familiär auftritt, kann mit anderen kardialen Anomalitäten assoziiert sein, wird jedoch in der Mehrzahl der Fälle isoliert beobachtet. Es zeigt sich eine prominente linksventrikuläre Trabekularisierung mit tiefen intertrabekulären Recessus, die in Verbindung mit dem linksventrikulären Kavum stehen. Patienten mit INVM fallen durch eine Herzinsuffizienzsymptomatik, ventrikuläre Arrhythmien oder thromboembolische Ereignisse auf. Die Diagnose kann echokardiographisch unter Berücksichtigung bestimmter diagnostischer Kriterien gestellt werden. Die Therapie der INVM orientiert sich an der Therapie der Herzinsuffizienz.