Angeborene Erkrankungen des H?rverm?gens bei KindernTeil 2: Genetische H?rst?rungen

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• 作者：M. Gross ; K. Lange and M. Spormann-Lagodzinski
• 关键词：Schlüsselw?rter H?rst?rung ; Genetische H?rst?rungen ; Pr?valenz ; Diagnose ; Kinder
• 刊名：HNO
• 出版年：2001
• 出版时间：August2001
• 年：2001
• 卷：49
• 期：8
• 页码：602-617
• 全文大小：427 KB
• 刊物类别：Medicine
• 刊物主题：Medicine & Public Health
  Otorhinolaryngology
  Neurosurgery
  
• 出版者：Springer Berlin / Heidelberg
• ISSN：1433-0458

文摘

Molekulargenetische Verfahren erm?glichen eine differenziertere Betrachtung pathophysiologischer Zusammenh?nge von sensorineuralen H?rst?rungen. Anhand von 4791 Datens?tzen des Deutschen Zentralregisters für kindliche H?rst?rungen (DZH) wird gezeigt, dass in Deutschland 35% aller permanenten H?rst?rungen genetisch bedingt und 20% vermutlich erworben sind. Der Anteil unklarer ?tiologie betr?gt 45%. Die Zahl der Kinder, bei denen die H?rst?rung von Geburt an ausgepr?gt war, ist unklar. Es muss damit gerechnet werden, dass bei ca. 5% der gemeldeten Kinder sich die H?rst?rung erst danach entwickelte, obwohl sie genetisch determiniert war. Unter den erblichen H?rst?rungen wurde in 8,9% eine syndromale Ver?nderung vermutet.