Pneumothorax r茅cidivant r茅v茅lateur d鈥檜n rhabdomyosarcome primitif de la pl猫vre

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• 作者：L. Ayadi¹ ; ^{ayadilobna@yahoo.fr} ; S. Chaabouni¹ ; I. Chabchoub² ; A. Ayadi² ; R. Kallel¹ ; I. Fakhfakh¹ ; M. Hachicha² ; T. Boudawara¹
• 关键词：Sarcome ; Enfant ; Rhabdomyosarcome ; Thorax ; Plè ; vre
• 刊名：Revue des Maladies Respiratoires
• 出版年：2009
• 期刊代码：pca332_07618425
• 类别：med
• 出版时间：March 2009
• 卷：26
• 期：3
• 页码：333-337
• 文件大小：212 K

摘要

| ReferencesReferences

R茅sum茅

Introduction

Le rhabdomyosarcome repr茅sente le sarcome des tissus mous le plus fr茅quent au cours des deux premi猫res d茅cades. Il si猫ge essentiellement au niveau de la t锚te et du cou et touche rarement le thorax et exceptionnellement la pl猫vre. Sept cas de rhabdomyosarcome pleural ont 茅t茅 rapport茅s dans la litt茅rature. Nous en rapportons un cas particulier par sa pr茅sentation clinique et son si猫ge inhabituels. Nous discutons les aspects cliniques, le traitement et le pronostic de cette localisation.

Observation

Nous rapportons un cas de rhabdomyosarcome embryonnaire primitif pleural chez un gar莽on de 21 mois. Notre observation 茅tait caract茅ris茅e par une histoire de pneumothorax spontan茅 r茅cidivant, avec un scanner thoracique initial montrant uniquement le d茅collement pleural. Les cellules tumorales retrouv茅es fortuitement lors d鈥檜ne biopsie pleurale syst茅matique ont permis de porter le diagnostic. Leur nature rhabdomyoblastique a 茅t茅 confirm茅e gr芒ce 脿 l鈥檌mmunomarquage par myoD1 et desmine. Le bilan d鈥檈xtension 茅tait n茅gatif. Malgr茅 la chimioth茅rapie, la tumeur a augment茅 rapidement de taille et le nourrisson est d茅c茅d茅 dans un tableau d鈥檌nsuffisance respiratoire aigue.

Conclusion

Le rhabdomyosarcome thoracique est rare et reste longtemps asymptomatique. Sa prise en charge est encore controvers茅e. Son pronostic est g茅n茅ralement plus sombre que celui des autres localisations.